生物化学解答题 何谓鸟氨酸循环,有何生理意义
2022-12-11 · 百度认证:北京惠企网络技术有限公司官方账号
氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环,又称尿素循环。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的毒性作用。
在氨生成增加时,鸟氨酸循环的酶活性常显著提高,蛋白质摄入增加、饥饿状态、给予糖皮质激素所引起蛋白质分解增强等。鸟氨酸循环主要在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。可促进N-乙酰谷氨酸的合成。
进食蛋白质后,乙酰谷氨酸合成酶活性升高,产生较多的N-乙酰谷氨酸,增强氨甲酰磷酸的合成,从而调节肝中尿素生成。
扩展资料
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症。
除了相应的氨基酸在血液中的变化外,也都可出现氨中毒症状,严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。病人血中往往同时出现谷氨酸及谷氨酰胺升高的情况,这可能是氨过多而导致。酮戊二酸氨基化加强,产生了过多的谷氨酸及谷氨酰胺所致。
参考资料来源:百度百科——鸟氨酸循环
2024-08-20 广告