Question

小儿肾病综合症,谈小儿肾病综合症

Answer 1

肾病综合征是儿童泌尿系统的常见病之一。据中国儿科学会统计，小儿肾病综合征住院人数居第二位。肾病综合征的临床表现为高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿和低蛋白血症。水肿作为小儿肾病综合征的早期临床表现，常引起家长和临床工作者的重视。除上述四种症状外，部分病例还伴有高血压、血尿或氮质血症。没有以上三个症状，就是‘单纯性肾病’。如果有三种症状之一，我们称之为‘肾炎肾病’。两组的病理变化、治疗方案和预后不同。


儿童肾病综合征发病年龄阶段


肾病综合征发病年龄多见于3-6岁儿童，男童多于女童。肾病综合征病因不明，易复发迁延，病程长。肾病综合征患儿病情稳定可以上幼儿园。只要幼儿园加强对孩子的看护，就有利于孩子的全面康复。


儿童肾病综合征的症状


儿童肾病综合征最突出的症状是高度水肿。儿童的下肢、头部和躯干可出现水肿，尤其是组织疏松的部位，如眼睑。男生阴囊可肿得像个灯泡，内脏浆膜腔内也有积液，如胸腔积液、腹水。严重水肿时，皮肤薄而透明，皮肤稍有破损就会渗出。


水肿影响血液循环，降低局部抵抗力，容易感染。肾病综合征的尿液中含有大量蛋白质。尿常规检查尿蛋白可达，24小时尿蛋白排泄增多。血检显示血浆白蛋白下降，正常白蛋白与球蛋白比值由1~1.5变为0.5，导致比值倒置，血浆胆固醇升高。部分患病儿童可在大腿内侧及上臂、腹部、胸部出现类似孕妇的白色或紫色皮纹，尿量明显减少。


由于尿液中的大量蛋白质长期丢失，可能会发生蛋白质的营养不良，如头发干燥、毛囊角化、皮肤干燥、指甲上出现白色条纹、发育迟缓、贫血、易感染等。一些患病儿童有血尿和高血压。


肾病综合征病程长，易复发。最大的危险是继发感染，如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎、败血症等。任何继发感染都可能导致死亡。


肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为特征的临床综合征。蛋白质主要是由于肾脏固有细胞损伤、缺血、缺氧、坏死，肾小球滤过膜通透性增强，蛋白质从中漏出。


儿童肾病综合征的治疗


目前儿童原发性肾病以健脾补肾、控制西药副作用为原则，采用以肾上腺皮质激素为主要成分的中西医综合治疗。包括维持水电解质平衡供应，控制水肿，适当营养预防，控制伴随感染，对激素耐药者使用免疫抑制药物和中药，反复发作者正确使用肾上腺皮质激素。


治疗小儿肾病综合征的秘诀。


1、肾上腺皮质激素治疗


虽然激素有一定的副作用，尚未解决复发问题，但临床实践证明，激素仍是一种能诱导蛋白质悄然消失的有效药物，是治疗肾病的首选药物，其作用机制尚未阐明：


利尿作用。


提高肾小球滤过膜的完整性，减少尿蛋白的滤过。


免疫抑制作用。


用药原则：


生物半衰期为12~36小时的中效制剂是药物的最佳选择，如能迅速诱导缓解，也适用于吸烟期间的隔日疗法。治疗开始时，应分次服用足量的快速心律，诱导尿蛋白转阴；


在尿蛋白转阴后的维持治疗阶段，宜隔天早上服用，因为


环孢素A:该药能特异性抑制辅助性T细胞和细胞毒性T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞每日6~8mg/kg的用量。通常需要监测血药浓度来调整八周的剂量。其对肾病综合征的疗效可概括为激素效应物。这种药在激素副作用较大的情况下可以转用这类患者，但停药后仍然有效。激素抵抗患者早期应用可减轻其毒副作用。肾毒性最明显的急性肾毒性是肾前性氮质血症，一般是与剂量有关的慢性肾毒性的可逆性改变。作用时肾组织结构的改变表现为间质和肾小管病变、高血压、高尿酸血症、钠潴留、血清钾肌酐清除率降低、肾毒性降低、毛状牙龈增生、低血镁等。


苯丁酸氮芥：可减少激素敏感者的复发。通常的剂量是每天0.2mg/kg，持续6-8周，总剂量小于10mg/kg。副作用和环磷酰胺差不多，对性腺也有一定的损伤。白血病和实体瘤也有报道。


盐酸氮芥：快速静脉注射或隔日缓慢静脉注射：十次20次为一个疗程，小剂量开始。首剂1~2mg后，副作用会逐渐增加到0.1mg/kg。副作用是胃肠道症状，用药前可给予镇静剂，局部预防静脉炎。因此，应该通过更大的静脉给药。


环磷酰胺：可减少复发，延长缓解期；一些激素敏感者加入后可诱导完全缓解；耐药患者应用后有时可以提高其子女激素的有效剂量。疗程为2~2.5mg/(kgd)，3个月后1年总剂量为200~250mg/kg。禁忌反复副作用：胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎和对细菌、病毒易感性增加，对性腺的长期影响近年来受到关注。青春期或青春期前男孩应用本品可影响睾丸生精，导致不育性腺受损。因此，药物的剂量应该是


雷公藤多苷：为象鼻科植物雷公藤根的提取物，具有免疫抑制作用。每日最大剂量为1mg/kg，每日最大剂量为30mg。副作用是白细胞减少，胃肠道反应和皮肤色素沉着也可能影响性腺功能。


3.中西医结合疗法


小便浮肿少者可用车前草、金钱草、_蓄、玉米须，血瘀者可加紫茎泽兰叶。


对于脾气虚、肾虚者，可健脾补肾。


在激素诱导的过程中，如果出现舌红、脉红、面红、兴奋，滋阴消炎。


在激素减少的过程中，如果出现气虚、肾虚，则补气益肾；阳虚加补骨脂，脾阴虚加女贞子。


免疫抑制剂使用过程中白细胞计数下降，可补益气血。


儿童肾病综合征的并发症


1、低血容量性休克和急性肾功能衰竭


急性肾功能衰竭：肾前性急性肾功能衰竭可由肾间质水肿或/和肾小管梗阻、急性肾静脉血栓形成、低血容量形成(RVT)等多种因素引起。


低血容量性休克：部分病儿血容量低，呈‘脆弱’状态。一旦有摄入不足、感染、呕吐和腹泻等诱因，就容易发生低血容量性休克。如果长期服用大剂量激素，一旦停药，可出现‘肾上腺危象’。


2、高凝状态和血栓栓塞：肾脏疾病患者突然出现腰痛(脊柱和肋角压痛)、血尿、肾功能不全、高血压时，应高度怀疑RVT。血栓栓塞的并发症也可发生在静脉或动脉，发生率为8.5%-44%。如股静脉、肺动脉、股动脉、肠系膜动脉、脑动脉、冠状动脉和腿部血栓性静脉炎也可见。


3.感染：感染是儿童肾病综合征死亡和并发症的常见原因。钴


4.微量元素缺乏：因尿中锌结合蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白丢失而导致的锌缺乏、铜缺乏、铁缺乏；1，25-(OH)2D3合成障碍和长期使用激素可引起肾性骨病和生长迟缓。


5.肾小管功能障碍：可能发生多种物质转运障碍。比如糖尿病、氨基酸尿、尿钾升高、尿浓度降低等。


6.营养不良：是肾病综合征患儿长期尿液中大量蛋白质丢失所致。


肾病孩子如何保养有妙招？


1.预防感染：肾病患儿和感染性疾病患儿分开治疗。避免感冒，避免去人多的地方。


2.护肤：保持皮肤清洁干燥，避免划伤和压力，定期翻身。床上用品要柔软。臀部和四肢可垫橡胶气垫或棉圈，有条件时可使用气垫床。肿胀的阴囊可用棉垫或吊带支撑，破皮处应用无菌敷料覆盖，以防感染。


3.观察水肿变化：记录24小时容积，每天记录腹围和体重，每周查尿常规2~3次。


4、重度水肿应尽量避免肌肉注射暴食由于水肿严重，往往导致注射后暴食潴留、吸收不良或针孔暴食液外渗，造成局部湿重、糜烂或感染。需要肌肉注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长，防止暴食。


肾病综合征患儿的饮食


肾病综合征患儿的饮食应含有足够的维生素A、维生素C和B族维生素，以及丰富的铁，并应补充钙，以免缺钙引起骨质疏松。禁止食用刺激性食物和烈性调味品。


肾病综合征患儿尿中有大量蛋白质，由于尿中蛋白质长期排泄，导致低蛋白血症和高胆固醇血症。针对以上情况，家长要根据孩子的病情制定合理的饮食，但由于患病的孩子经常食欲不振，不愿意进食，不能摄入高蛋白、高热量的食物。合理饮食是治疗儿童肾病的重要环节。肾病综合征是一种慢性消耗性疾病，伴有全身性水肿。


因此，患儿家长应经常调整饮食的色、香、型，提高饮食质量，符合患儿的饮食习惯，鼓励患儿积极配合，达到肾病营养治疗的要求。


在水肿严重、蛋白质多的阶段，应给予鸡蛋、瘦肉等无盐高蛋白饮食；水肿和少尿时应限制蛋白质的摄入；水肿期和蛋白期适量给蛋白为宜。利尿暴食后，可以低盐饮食。在利尿期，可以增加面条、蔬菜汤等含钠食物。


尿量正常，水肿消退后，记得不要过度限盐。以免食欲不振。