什么是地中海贫血 30
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地中海贫血也称海洋性贫血,是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的遗传性血红蛋白病。分α和β两种类型,α珠蛋白基因缺失或缺陷,导致α珠蛋白链合成减少或缺乏,成为α地中海贫血。我国广西发病率为14.9%,广东味4.11%。β地中海贫血是珠蛋白基因缺失或缺陷,导致β珠蛋白链合成减少或缺乏。我国β地中海贫血多见于西南和华南一带,其次为长江以南各地,北方很少见。轻型地中海贫血一般不需要治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极防治。脾切除适用于输血量不断增加,伴脾功能亢进及明显压迫症状者。青少年应采用高量输血疗法,保证血红蛋白在110~130g/L,以保证比较正常的生长发育。
参考资料: 内科学第7版P587
2013-05-08 · 知道合伙人养生行家
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海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由与珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋
白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血
对于这种疾病西医治疗只能是暂时的,治标不治本的,解决不了根本问题的,建议结合中草药治疗的,但是遗传基因没有办法改变的,当地的中医没有权利发表意见的,如果当地没有办法治疗的话,建议直接过来北京的,这样可以少走很多的弯路的,
白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血
对于这种疾病西医治疗只能是暂时的,治标不治本的,解决不了根本问题的,建议结合中草药治疗的,但是遗传基因没有办法改变的,当地的中医没有权利发表意见的,如果当地没有办法治疗的话,建议直接过来北京的,这样可以少走很多的弯路的,
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地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。
可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。
正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。
如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。
地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。
极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。
中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。
重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗
可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。
正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。
如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。
地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。
极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。
中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。
重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗
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地中海贫血是一种遗传性疾病,海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).洋性贫血三种类型:
(1)重型:出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病.
(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年.
(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.
(1)重型:出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病.
(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年.
(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.
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地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常。
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