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原发性骶骨肿瘤较为少见,但其类别繁多,最为常见的是骶骨脊索瘤和骨巨细胞瘤。外科治疗是目前多数原发性骶骨肿瘤的首选方案,尤其良性和低度恶性肿瘤的治疗效果满意。即使有些肿瘤虽达不到根治目的,但可延长生命,减轻痛苦,并为其它辅助治疗创造条件。本文综合近年来国外文献,就其外科治疗的手术类型、方法选择以及并发症的防治分别进行综述。
1 手术的类型
根据肿瘤的切除程度,Enneking等将手术切除分为4类〔1〕:Ⅰ类为肿瘤内切除术,即在假包膜内通过搔刮切除部分肿瘤;Ⅱ类为边缘性切除术,即沿着肿瘤假包膜将其整块地切除;Ⅲ类为扩大的局部切除术,即在肿瘤起源的腔室内,于骨肿瘤假包膜外正常组织处将肿瘤完整切除;Ⅳ类为根治性局部切除术,即在肿瘤起源的腔室内,连同肿瘤在内将所有室内结构均予以切除。由于骶骨所在部位的特殊解剖特点,临床上很难达到Ⅳ类手术的要求,因而治疗中常以前3类手术作为治疗标准。Ⅰ类手术因部分肿瘤仍留在体内,术后易复发,术中出血较多,因而不论哪种性质的肿瘤,不应轻易刮除。Ⅱ类手术较彻底,但剥离时可能损伤肿瘤包膜,少量肿瘤组织残留;Ⅲ类手术在包膜外正常组织中分离,截骨在健康的骶骨部,因而较为理想。Ozaki等〔2〕报道了12例骶尾骨脊索瘤。5例行肿瘤内刮除术者,术后局部复发4例,其中2例还分别出现了脊柱和肺部转移;4例行扩大的局部切除,仅有1例复发;2例行边缘性切除伴包膜破裂者,有1例复发;1例接受单纯放疗,不久局部复发并肺部转移。因而作者强调,充分的手术切除范围对控制骶骨脊索瘤至关重要。Sung等〔3〕认为:扩大的局部切除术适用于较小的高恶性程度肿瘤,尤其是定位于S3以下者;边缘性切除术适用于较大的、低位但骶骨双侧受累或高位而单侧受累的中间性肿瘤;而良性肿瘤,无论其大小和部位,均应采用切除+刮除术。根据骶骨切除的范围,肿瘤切除手术亦可分为骶骨部分切除术、骶骨大部切除术、骶骨次全切除术和骶骨全切术。骶骨部分切除术适用于低位、病损局限的良性肿瘤;骶骨大部切除术适用S2~3之间以下肿瘤;次全骶骨截除术适用于侵犯S1或S2的肿瘤,骶骨截除范围可扩大到S1椎体大部,而仅保留一侧部分骶骨岬,以有利于骨盆稳定;骶骨全切术是病变累及整个骶骨的原发性恶性肿瘤的最佳选择,尤其适用于具有侵袭性的骶骨肿瘤〔4〕。
2 手术治疗的方法选择
手术治疗的方法较多,根据手术的入路可分为单纯前方入路、单纯后方入路和前后方联合入路等。前方入路适用于S3以上高位肿瘤,且肿块向骶前生长者。此手术有利于经腹部于盆腔内将肿瘤切除。单纯前方入路以腹膜外途径较为常用。Sung等〔3〕报告了3例单纯前方入路骶骨肿瘤切除手术,其中2例因肿瘤较大而同时行耻骨联合切除术。单纯后方入路主要适用于S3以下的肿瘤,或肿块向骶后生长为主者,而对肿瘤的大小则属次要考虑。Waisman等〔5〕采用单纯后方入路对5例病变局限的骶骨脊索瘤行较为彻底的切除术,术后仅1例复发,经再次扩大切除和放疗后,病情基本缓解,而且该组病例的大小便功能障碍发生率较低。前后方联合入路手术可分为前后分期联合入路和前后同时联合入路两种。前后分期联合入路手术分两步进行,第1步取仰卧位,首先解剖、游离和保护直肠、膀胱等骶前脏器,并剥离瘤体前缘,同时亦可结扎髂内动脉或骶中动脉以减少骶骨血供。该步手术可采用经腹腔切开后腹膜途径,亦可采用下腹部腹膜外途径来完成。第2步则取俯卧位,再从后方解剖、暴露骶骨的后方和侧缘,并从后路行肿瘤切除术。Sung等〔3〕对24例骶骨肿瘤施行了前后方分期联合入路肿瘤切除术,其中大部分采用经腹膜外途径,治疗效果较为理想。如果肛诊时手指于直肠内可及肿瘤上缘,则可采用截石位经会阴和俯卧位经骶部联合分期入路将肿瘤切除。前后分期联合入路手术的缺点之一就是在行骶骨截除时不能将骶骨的前后方同时显露,从而影响肿瘤切除的效果,导致并发症的发生。前后方同时联合入路手术则是置患者于侧卧体位,通过侧方和后方入路同时进行前方和后方暴露,从而于截骨时将骶骨的前侧、后侧及其周缘同时暴露,有利于瘤体切除,并可提高骶骨截除术的安全性。Simpson等〔6〕采用可伸延的髂腹股沟和骶尾部同时联合入路行高位骶骨切除术12例,经随访37月,除1例术后死亡,1例复发外,其余10例均健康存活,疗效满意。另外,Gitsch等〔7〕采用腹—会阴部同时联合入路将一起源于骶骨远端但却占据整个盆腔的巨大骨巨细胞瘤连同乙状结肠远段完整切除,取得了成功。
随着技术的进步,其它的外科治疗措施亦见报道。介入放射方法的应用〔8〕,可于术前2d栓塞两侧髂内动脉,以避免剖腹结扎血管,减少手术创伤。同时亦可减少肿瘤的血供,对减少或延缓肿瘤复发有一定作用;Conlon等〔9〕将腹腔镜技术联合应用于后路骶尾骨切除术,术中首先经腹腔镜于骶骨前方游离直肠,并可分离、夹闭髂内动脉,然后于后路行骶尾骨肿瘤切除术。经2例临床应用,证明该手术安全、可靠;另外,Marcove等〔10〕通过肿瘤刮除或部分切除结合冷冻外科治疗手段,对7例骨巨细胞瘤进行了较为满意的治疗。该方法具有保持骨盆和脊柱的连续性,手术迅速而简便和出血少等优点,并且对复发性肿瘤可反复应用。
3 手术并发症的防治
3.1 防治失血性休克 骶骨肿瘤的手术方法虽多,但大都存在着术中失血较多的缺点,尤其是高位骶骨的次全截除或全切术,有关失血性休克的发生屡有报告。Turcotte等〔8〕手术治疗21例骶骨骨巨细胞瘤,术中平均失血量达7500ml。Simp-son等〔6〕亦报告12例高位骶骨肿瘤切除术,术中虽然结扎了髂内动脉,但失血量仍达2000~20000ml,平均7000ml。其中1例还于术后即刻因恶性出血而死亡。其易致大出血的解剖学原因为:(1)骶骨的血供丰富,来自于双侧髂内动脉和骶中动脉,其间有广泛吻合支并与臀上动脉吻合,其伴行静脉形成骶前静脉丛;(2)肿瘤供血管增生、增粗,内部及周围血池形成,吻合支及静脉血管广泛,出血量大;(3)肿瘤部位与大血管距离短,其供血血管及病变区血压高,损伤后出血速度快;(4)髂总或髂内静脉以及骶前静脉丛可因肿瘤压迫而充血,操作中很容易破裂出血。预防大出血的措施包括:(1)对巨大或高位骶骨肿瘤切除患者采用控制性低血压麻醉或者低温低压麻醉。Lund等〔11〕通过动静脉血体外膜氧合(ECMO)装置,在低温低灌注条件下对1名33周孕龄的早产儿成功施行了骶尾部巨大畸胎瘤切除术,术中失血仅550ml;(2)备好充足的血源,手术中开放2个以上静脉通路,详细记录出血量、尿量和各种液体的输入量,及时调整输血输液,保证手术安全;(3)若肿瘤较大,或位置偏高,可考虑术中结扎双侧髂内动脉和骶中动脉,以减少出血,必要时可暂时阻断髂总动脉或腹主动脉。
3.2 骶神经根的保护 骶骨肿瘤切除后影响生活质量的一个重要问题就是行走困难及大小便失禁。一般来讲,低位较小的肿瘤容易切除而不致神经损害。然而高位的较大肿瘤则很难在不致神经损伤下予以切除。Samson等〔12〕认为,控制括约肌的功能与被保留的神经根数目密切相关。若术中仅保留两侧S1神经根,则将丧失控制括约肌的功能;若术中同时将两侧S2神经根保留,50%病人可恢复括约肌功能;若再保留一侧S3神经根,多数病人可控制大小便功能。Simpson等〔6〕报道了2例半侧骶骨切除术,术中仅保留了单侧骶神经根,而将对侧L5~S5神经根连同半边骶骨全部切除,但术后随访发现,2位患者均存在正常的膀胱和直肠功能。因而神经根的保留原则应为:在不影响肿瘤较为彻底切除的条件下,尽可能保留双侧S1~2及至少一侧S3神经根,或一侧S1~3神经根。并配合适当的功能锻炼以最大限度保留大小便及性功能。同时,神经根的保留与否还应考虑肿瘤的性质。Sung等〔3〕认为,在S1~3神经根被高位肿瘤所包围情况下,对良性肿瘤而言,这些重要的骶神经根必须保留;对于交界性肿瘤,若术后可配合放疗以杀死残留的肿瘤细胞,则应将这些神经根保留;若系高度恶性肿瘤,则可将肿瘤连同受累神经根一块切除。
3.3 骨盆的稳定与重建 骶骨不仅是骨盆环的重要构成部分,而且还有支撑腰椎的功能。因而,骶骨的缺如将对骨盆和脊柱的稳定性造成影响。Gunterberg等〔13〕通过实验证明,如果经S1~2间截除,将致骨盆后弓承受力减弱30%,而经S1椎体截除,其骨盆承受力将丧失50%,即使这样,也不影响站立、负重及行走。至于骶骨全切者,则需相应的重建措施以稳定骨盆和腰椎。目前报道较多的措施均为金属架内固定加大量的自体或异体骨移植。内固定的方法包括:Sung等〔3〕采用大块异体骨移植后,通过钢板将其固定于髂嵴来达到稳定;Shikata等〔14〕用2根骶骨棒来连接两侧髂骨,并通过Harring-ton棒和钩将骶骨棒与脊柱联接起来。该方法的缺点在于骶骨棒固定的强度不够且限制脊柱的轴向旋转稳定性;Tomita等〔15〕和Santi等〔16〕采用的方法类似于Shikata,不同之处在于前者以更先进的Cotrel-Dubousset棒和钩来代替Harrington装置,后者则用大号Steinmanu钉代替骶骨棒,并联合Cotrel-Dubousset装置来稳定脊柱和骨盆;Blatter等〔17〕先将2枚通过钢板互相连接的DHS螺钉分别拧入两侧髂骨以横向稳定骨盆,再将2根脊柱内固定装置通过经椎弓根的Schanz螺钉分别于腰椎棘突两侧固定于L3和L4椎体,然后再通过特定的拧轴装置将钢板和脊柱内固定器连接起来以支撑腰椎。该内固定与前述方法相比,既避免了脱钩的危险,又可提供更牢的轴向稳定性。但此方法仅从后方固定两侧髂骨,而缺乏前述双重骶骨棒的横向稳定性,所以不能阻止两侧髂骨向前外侧方向伸展,即存在所谓“开页”(openbook)现象;Gokaslan等〔4〕利用Galveston技术,将2根垂直的L形金属棒通过L3~5椎弓根螺钉分别锚定于腰椎棘突的两侧,同时用2~3根横行连接杆将2L形棒联为一体,而2根垂直L形棒的远端则分别于髂骨内外板之间从侧方嵌入髂骨,然后再将1根金属螺杆横行穿越两侧髂骨以形成完整的骨盆环。该方法的优点在于既能阻止脊柱下移,又可限制髂腰联接的轴向旋转。同时由于横向螺杆的位置前移,也可避免前述的“开页”现象。其它的骶骨缺损修复方法亦有报道,如Kocak等〔18〕对1例骶骨大部切除的患者,采用骨水泥重建来恢复其完整,临床证实效果满意。
1 手术的类型
根据肿瘤的切除程度,Enneking等将手术切除分为4类〔1〕:Ⅰ类为肿瘤内切除术,即在假包膜内通过搔刮切除部分肿瘤;Ⅱ类为边缘性切除术,即沿着肿瘤假包膜将其整块地切除;Ⅲ类为扩大的局部切除术,即在肿瘤起源的腔室内,于骨肿瘤假包膜外正常组织处将肿瘤完整切除;Ⅳ类为根治性局部切除术,即在肿瘤起源的腔室内,连同肿瘤在内将所有室内结构均予以切除。由于骶骨所在部位的特殊解剖特点,临床上很难达到Ⅳ类手术的要求,因而治疗中常以前3类手术作为治疗标准。Ⅰ类手术因部分肿瘤仍留在体内,术后易复发,术中出血较多,因而不论哪种性质的肿瘤,不应轻易刮除。Ⅱ类手术较彻底,但剥离时可能损伤肿瘤包膜,少量肿瘤组织残留;Ⅲ类手术在包膜外正常组织中分离,截骨在健康的骶骨部,因而较为理想。Ozaki等〔2〕报道了12例骶尾骨脊索瘤。5例行肿瘤内刮除术者,术后局部复发4例,其中2例还分别出现了脊柱和肺部转移;4例行扩大的局部切除,仅有1例复发;2例行边缘性切除伴包膜破裂者,有1例复发;1例接受单纯放疗,不久局部复发并肺部转移。因而作者强调,充分的手术切除范围对控制骶骨脊索瘤至关重要。Sung等〔3〕认为:扩大的局部切除术适用于较小的高恶性程度肿瘤,尤其是定位于S3以下者;边缘性切除术适用于较大的、低位但骶骨双侧受累或高位而单侧受累的中间性肿瘤;而良性肿瘤,无论其大小和部位,均应采用切除+刮除术。根据骶骨切除的范围,肿瘤切除手术亦可分为骶骨部分切除术、骶骨大部切除术、骶骨次全切除术和骶骨全切术。骶骨部分切除术适用于低位、病损局限的良性肿瘤;骶骨大部切除术适用S2~3之间以下肿瘤;次全骶骨截除术适用于侵犯S1或S2的肿瘤,骶骨截除范围可扩大到S1椎体大部,而仅保留一侧部分骶骨岬,以有利于骨盆稳定;骶骨全切术是病变累及整个骶骨的原发性恶性肿瘤的最佳选择,尤其适用于具有侵袭性的骶骨肿瘤〔4〕。
2 手术治疗的方法选择
手术治疗的方法较多,根据手术的入路可分为单纯前方入路、单纯后方入路和前后方联合入路等。前方入路适用于S3以上高位肿瘤,且肿块向骶前生长者。此手术有利于经腹部于盆腔内将肿瘤切除。单纯前方入路以腹膜外途径较为常用。Sung等〔3〕报告了3例单纯前方入路骶骨肿瘤切除手术,其中2例因肿瘤较大而同时行耻骨联合切除术。单纯后方入路主要适用于S3以下的肿瘤,或肿块向骶后生长为主者,而对肿瘤的大小则属次要考虑。Waisman等〔5〕采用单纯后方入路对5例病变局限的骶骨脊索瘤行较为彻底的切除术,术后仅1例复发,经再次扩大切除和放疗后,病情基本缓解,而且该组病例的大小便功能障碍发生率较低。前后方联合入路手术可分为前后分期联合入路和前后同时联合入路两种。前后分期联合入路手术分两步进行,第1步取仰卧位,首先解剖、游离和保护直肠、膀胱等骶前脏器,并剥离瘤体前缘,同时亦可结扎髂内动脉或骶中动脉以减少骶骨血供。该步手术可采用经腹腔切开后腹膜途径,亦可采用下腹部腹膜外途径来完成。第2步则取俯卧位,再从后方解剖、暴露骶骨的后方和侧缘,并从后路行肿瘤切除术。Sung等〔3〕对24例骶骨肿瘤施行了前后方分期联合入路肿瘤切除术,其中大部分采用经腹膜外途径,治疗效果较为理想。如果肛诊时手指于直肠内可及肿瘤上缘,则可采用截石位经会阴和俯卧位经骶部联合分期入路将肿瘤切除。前后分期联合入路手术的缺点之一就是在行骶骨截除时不能将骶骨的前后方同时显露,从而影响肿瘤切除的效果,导致并发症的发生。前后方同时联合入路手术则是置患者于侧卧体位,通过侧方和后方入路同时进行前方和后方暴露,从而于截骨时将骶骨的前侧、后侧及其周缘同时暴露,有利于瘤体切除,并可提高骶骨截除术的安全性。Simpson等〔6〕采用可伸延的髂腹股沟和骶尾部同时联合入路行高位骶骨切除术12例,经随访37月,除1例术后死亡,1例复发外,其余10例均健康存活,疗效满意。另外,Gitsch等〔7〕采用腹—会阴部同时联合入路将一起源于骶骨远端但却占据整个盆腔的巨大骨巨细胞瘤连同乙状结肠远段完整切除,取得了成功。
随着技术的进步,其它的外科治疗措施亦见报道。介入放射方法的应用〔8〕,可于术前2d栓塞两侧髂内动脉,以避免剖腹结扎血管,减少手术创伤。同时亦可减少肿瘤的血供,对减少或延缓肿瘤复发有一定作用;Conlon等〔9〕将腹腔镜技术联合应用于后路骶尾骨切除术,术中首先经腹腔镜于骶骨前方游离直肠,并可分离、夹闭髂内动脉,然后于后路行骶尾骨肿瘤切除术。经2例临床应用,证明该手术安全、可靠;另外,Marcove等〔10〕通过肿瘤刮除或部分切除结合冷冻外科治疗手段,对7例骨巨细胞瘤进行了较为满意的治疗。该方法具有保持骨盆和脊柱的连续性,手术迅速而简便和出血少等优点,并且对复发性肿瘤可反复应用。
3 手术并发症的防治
3.1 防治失血性休克 骶骨肿瘤的手术方法虽多,但大都存在着术中失血较多的缺点,尤其是高位骶骨的次全截除或全切术,有关失血性休克的发生屡有报告。Turcotte等〔8〕手术治疗21例骶骨骨巨细胞瘤,术中平均失血量达7500ml。Simp-son等〔6〕亦报告12例高位骶骨肿瘤切除术,术中虽然结扎了髂内动脉,但失血量仍达2000~20000ml,平均7000ml。其中1例还于术后即刻因恶性出血而死亡。其易致大出血的解剖学原因为:(1)骶骨的血供丰富,来自于双侧髂内动脉和骶中动脉,其间有广泛吻合支并与臀上动脉吻合,其伴行静脉形成骶前静脉丛;(2)肿瘤供血管增生、增粗,内部及周围血池形成,吻合支及静脉血管广泛,出血量大;(3)肿瘤部位与大血管距离短,其供血血管及病变区血压高,损伤后出血速度快;(4)髂总或髂内静脉以及骶前静脉丛可因肿瘤压迫而充血,操作中很容易破裂出血。预防大出血的措施包括:(1)对巨大或高位骶骨肿瘤切除患者采用控制性低血压麻醉或者低温低压麻醉。Lund等〔11〕通过动静脉血体外膜氧合(ECMO)装置,在低温低灌注条件下对1名33周孕龄的早产儿成功施行了骶尾部巨大畸胎瘤切除术,术中失血仅550ml;(2)备好充足的血源,手术中开放2个以上静脉通路,详细记录出血量、尿量和各种液体的输入量,及时调整输血输液,保证手术安全;(3)若肿瘤较大,或位置偏高,可考虑术中结扎双侧髂内动脉和骶中动脉,以减少出血,必要时可暂时阻断髂总动脉或腹主动脉。
3.2 骶神经根的保护 骶骨肿瘤切除后影响生活质量的一个重要问题就是行走困难及大小便失禁。一般来讲,低位较小的肿瘤容易切除而不致神经损害。然而高位的较大肿瘤则很难在不致神经损伤下予以切除。Samson等〔12〕认为,控制括约肌的功能与被保留的神经根数目密切相关。若术中仅保留两侧S1神经根,则将丧失控制括约肌的功能;若术中同时将两侧S2神经根保留,50%病人可恢复括约肌功能;若再保留一侧S3神经根,多数病人可控制大小便功能。Simpson等〔6〕报道了2例半侧骶骨切除术,术中仅保留了单侧骶神经根,而将对侧L5~S5神经根连同半边骶骨全部切除,但术后随访发现,2位患者均存在正常的膀胱和直肠功能。因而神经根的保留原则应为:在不影响肿瘤较为彻底切除的条件下,尽可能保留双侧S1~2及至少一侧S3神经根,或一侧S1~3神经根。并配合适当的功能锻炼以最大限度保留大小便及性功能。同时,神经根的保留与否还应考虑肿瘤的性质。Sung等〔3〕认为,在S1~3神经根被高位肿瘤所包围情况下,对良性肿瘤而言,这些重要的骶神经根必须保留;对于交界性肿瘤,若术后可配合放疗以杀死残留的肿瘤细胞,则应将这些神经根保留;若系高度恶性肿瘤,则可将肿瘤连同受累神经根一块切除。
3.3 骨盆的稳定与重建 骶骨不仅是骨盆环的重要构成部分,而且还有支撑腰椎的功能。因而,骶骨的缺如将对骨盆和脊柱的稳定性造成影响。Gunterberg等〔13〕通过实验证明,如果经S1~2间截除,将致骨盆后弓承受力减弱30%,而经S1椎体截除,其骨盆承受力将丧失50%,即使这样,也不影响站立、负重及行走。至于骶骨全切者,则需相应的重建措施以稳定骨盆和腰椎。目前报道较多的措施均为金属架内固定加大量的自体或异体骨移植。内固定的方法包括:Sung等〔3〕采用大块异体骨移植后,通过钢板将其固定于髂嵴来达到稳定;Shikata等〔14〕用2根骶骨棒来连接两侧髂骨,并通过Harring-ton棒和钩将骶骨棒与脊柱联接起来。该方法的缺点在于骶骨棒固定的强度不够且限制脊柱的轴向旋转稳定性;Tomita等〔15〕和Santi等〔16〕采用的方法类似于Shikata,不同之处在于前者以更先进的Cotrel-Dubousset棒和钩来代替Harrington装置,后者则用大号Steinmanu钉代替骶骨棒,并联合Cotrel-Dubousset装置来稳定脊柱和骨盆;Blatter等〔17〕先将2枚通过钢板互相连接的DHS螺钉分别拧入两侧髂骨以横向稳定骨盆,再将2根脊柱内固定装置通过经椎弓根的Schanz螺钉分别于腰椎棘突两侧固定于L3和L4椎体,然后再通过特定的拧轴装置将钢板和脊柱内固定器连接起来以支撑腰椎。该内固定与前述方法相比,既避免了脱钩的危险,又可提供更牢的轴向稳定性。但此方法仅从后方固定两侧髂骨,而缺乏前述双重骶骨棒的横向稳定性,所以不能阻止两侧髂骨向前外侧方向伸展,即存在所谓“开页”(openbook)现象;Gokaslan等〔4〕利用Galveston技术,将2根垂直的L形金属棒通过L3~5椎弓根螺钉分别锚定于腰椎棘突的两侧,同时用2~3根横行连接杆将2L形棒联为一体,而2根垂直L形棒的远端则分别于髂骨内外板之间从侧方嵌入髂骨,然后再将1根金属螺杆横行穿越两侧髂骨以形成完整的骨盆环。该方法的优点在于既能阻止脊柱下移,又可限制髂腰联接的轴向旋转。同时由于横向螺杆的位置前移,也可避免前述的“开页”现象。其它的骶骨缺损修复方法亦有报道,如Kocak等〔18〕对1例骶骨大部切除的患者,采用骨水泥重建来恢复其完整,临床证实效果满意。
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