你知道马凡氏综合症的症状吗
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1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2、眼 主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 3、心血管系统 约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
2、眼 主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 3、心血管系统 约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
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马凡氏综合症的症状
1、骨骼异常
马凡氏综合症最具有特征性的表现就是骨骼异常,如身材高大、四肢修长。通常马凡氏综合症患者的四肢比常人更修长,且手掌、手指、脚趾类似蜘蛛的四肢,当双手下垂时,长度能过膝盖。
2、肌肉异常
在该病发生后,患者的皮下脂肪少,且肌肉不够发达,腹部、胸部及手臂上的皮肤会呈现出一定的皱纹。此外,马凡氏综合症患者的肌肉张力低,在韧带、肌腱及关节囊伸长或松弛等现象,有时还会出现鸡胸、漏斗胸等症状。
3、眼部异常
马凡氏综合征的患者,其眼部的晶状体会有半脱位或脱位、高度近视、白内障、虹膜震颤、视网膜脱落等情况出现,而据相关相关显示,这种特征男性多于女性。
4、心血管异常
该病约有80%的患者伴有先天性心血管畸形,常见动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全等重要表现。
1、骨骼异常
马凡氏综合症最具有特征性的表现就是骨骼异常,如身材高大、四肢修长。通常马凡氏综合症患者的四肢比常人更修长,且手掌、手指、脚趾类似蜘蛛的四肢,当双手下垂时,长度能过膝盖。
2、肌肉异常
在该病发生后,患者的皮下脂肪少,且肌肉不够发达,腹部、胸部及手臂上的皮肤会呈现出一定的皱纹。此外,马凡氏综合症患者的肌肉张力低,在韧带、肌腱及关节囊伸长或松弛等现象,有时还会出现鸡胸、漏斗胸等症状。
3、眼部异常
马凡氏综合征的患者,其眼部的晶状体会有半脱位或脱位、高度近视、白内障、虹膜震颤、视网膜脱落等情况出现,而据相关相关显示,这种特征男性多于女性。
4、心血管异常
该病约有80%的患者伴有先天性心血管畸形,常见动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全等重要表现。
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