Question

什么是伊万氏综合症？

什么是伊万氏综合症？发病原因是什么？其病症有哪些？

Answer 1

是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的1/3。国内AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，占获得性溶血性贫血疾患的第二位，女性患者多于男性，以青壮年为多，其中温反应性抗体型约占80％。症状为：⑴温抗体型自身免疫性溶血性贫血：一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3肝大。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。 　　⑵寒冷性免疫性溶血性贫血：包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征）与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者,可伴有黄疸和脾大。本病罕见。病因：1、原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7% 　　2、继发AIHA AIHA可继发于下列疾病： 　　A、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。 　　B、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。 　　C、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

Answer 2

应该是Evans'综合征吧？他是溶血性贫血伴有血小板减少的一种血液病溶血的原因很多-----免疫、肿瘤伴发等等，免疫因素为主，所以治疗首选激素，且大部分有效症状主要就是溶血及血小板少的症状----贫血、黄疸、出血、尿色深等