Question

渐冻症会死吗？

Answer 1

病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡，而这些神经细胞不可再生，一旦损伤数目超过50%，就可能会出现肌肉萎缩症状。患者发病初期，会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂发展，上肢肌肉有跳动感，走路呈“剪”步，四肢渐渐无力，进一步发展直至全身瘫痪、呼吸肌无力导致呼吸衰竭。
放任不管会死但是时间不定

Answer 2

渐冻症:正规的名称是运动神经元疾病，俗称“渐冻症”。建议去一个神经内科强一点的医院资询，但是目前对于这个疾病，世界上没有好办法。

致病原因

1、遗传因素：5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关
（1）中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
（2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
(3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在４０岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。
　　 慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质ｔｄｐ－４３，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。
　　“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活２年至５年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。

Answer 3

　“渐冻症”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M．N．D．）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A．L．S．）(也就是运动神经细胞萎缩症) , 因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。
　肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。
　　具体预防不清楚

Answer 4

严重了是会的，这个疾病目前无法治愈的，最终的结果就是这个。

Answer 5

不及时控制的话 会导致呼吸衰竭