Question

结节性硬化有什么危害

Answer 1

结节性硬化症，主要表现颜面部皮脂腺瘤智力不足及眼部视网膜等处的病变。亦可有颅骨钙化，或合并心、肾、骨等部位的肿瘤。为常染色体显性遗传病，临床表现1、皮肤改变主要为颜面部皮脂腺瘤。2、神经系统症状和体征表现为智力减退。3、眼部改变最常见为视乳头及视网膜结节。诊断：具有皮脂腺瘤、智力低下指导意见：目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制此病发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用脱水剂降颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.总之还是以对症治疗为主要在医生指导下分次减量，缓慢停药，突然停药，换药均易诱发此病持续状态.消除诱因：防止疾病引起高烧，饮酒、发热、过劳、失眠、饮食不节、光电刺激等诱因.医生询问：这可能跟过敏因素有关，应该查查过敏原才对，明确诊断后积极质量。

Answer 2

最严重的就是癫痫一直发作智力不断下降吧孩子从出生查出来几年以来一直是这样就今年才开始了消结通三汤慢慢癫痫发作的次数也就少了很多了这样下去孩子还需要吃多久可以停
0 1

Koccajyx
LV.1 2019-04-29
约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。
LV.1 2019-04-29
约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

Answer 3

1、脑部病变：存在室管膜下巨细胞星形细胞瘤，出现脑积水，严重时危害生命；
2、癫痫发作：结节硬化90%患者出现癫痫发作，其中50%智力障碍，癫痫较难控制；
3、眼部病变：易造成视网膜错构瘤，影响视力，应定期检查；
4、心脏横纹肌瘤：较小者通常无影响，但较大或数目多，易引起心肌收缩功能异常，导致心律失常，甚至猝死。

Answer 4

1.皮肤损害
特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最具特征的皮损。
2.神经系统损害
（1）癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。
（2）智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能减退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部分患者可表现为孤独症。

（3）少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等，如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。

Answer 5

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病,外显率可变。本病有阳性家族史者占20%-30%。 病理改变：脑部的典型表现为室管膜下结节，常在侧脑室前角，显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞，结节有钙化趋势，数目多少不等。脑皮质也可见到一些硬的结节，颜色灰白，脑回表面隆起，直径约1-2cm，数目多少不等，镜下结节为神经胶质，由一些巨大的多核星形细胞组成，。这些结节可将正常脑皮层压薄。类似病变也可见于中央灰质，脑干或小脑部位。由于结节所在部位的不同，临床可表现各种神经系统症状。