Question

脱髓鞘有那多么可怕？

Answer 1

脱髓鞘有时候很可怕，是因为，脱髓鞘疾病的危害很多：

脱髓鞘可怕的地方1.急性播散性脑脊髓炎是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。

脱髓鞘可怕的地方2.急性出血性白质脑炎是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急、症状严重、预后较差。

脱髓鞘可怕的地方3.弥漫性硬化以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。

脱髓鞘可怕的地方4.多发性硬化是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。多为急性或亚急性起病，由于病灶多发所以症状复杂，因病变部位而异。

脱髓鞘可怕的地方在病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。

Answer 2

髓鞘是有髓神经纤维的重要组成部分，与神经信号传导大有关系。脱髓鞘会极大影响神经信号传递过程，当然可怕。

Answer 3

它可以发生在任何年龄段，男女发病率相似。其特征性病理表现为神经纤维脱髓鞘和相对完整的神经细胞。髓鞘的功能是保护神经元，使神经冲动在神经元上迅速传递。脱髓鞘影响神经冲动传递。急性脱髓鞘性疾病可使神经髓鞘再生，对其功能影响不大。慢性脱髓鞘性神经病由于反复脱髓鞘、神经粗化和轴突缺失，功能恢复不完全。

Answer 4

脊髓脱髓鞘病变，患者可以出现病变节段以下感觉障碍，可表现为麻木痛，严重时也可以出现肢体运动功能障碍，也可以出现大小便障碍，包括大小便潴留和大小便失禁。如果患者是颈髓的病变，也可能会影响到呼吸肌，可以出现呼吸肌麻痹，容易引起呼吸衰竭，可能会引起患者死亡。

Answer 5

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。