Question

渐冻症是什么病？

Answer 1

渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病最常见和最经典的一种类型。运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性病。在临床上主要是上、下运动神经元损害的不同组合。特征性的表现是肌无力和肌萎缩，可以伴随延髓麻痹和锥体束征。
目前运动神经元病的病因和发病机制尚未完全明确，存在很多种假说。比较统一的认识认为，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用，共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。有资料显示，老年男性、外伤史和过度体力劳动，有可能是运动神经元病的危险因素。

Answer 2

上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一