帕金森是什么病?有什么症状?
帕金森病病变主要位于黑质和纹状体通路,主要与多巴胺能神经元的变性脱失有关。好发于50岁以上的中老年人群,但40岁前起病的青年型患者并不少见。男性稍多,起病缓慢,逐渐进展,患者常有以下表现:
1.静止性震颤:震颤常为首发症状,常从一侧上肢远端起病,典型者呈“搓丸样”震颤,表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动。随病情进展,可扩展至四肢。上肢通常较下肢明显;静止时较随意运动时明显,晚期时随意运动无法减轻震颤。
2.动作迟缓:最重要的运动症状,表现为多种动作缓慢,随意运动减少。可表现为“面具脸”、“冻结步态” 、“慌张步态”等。
3.肌强直:表现为伸肌和屈肌的张力同时增高。可出现“铅管样强直” 或“齿轮样强直”、“写字过小征”等,肌强直严重者可引起肢体的疼痛,如颈痛、腰痛及肢体关节疼痛。
4.姿势平衡障碍:患者常呈现特殊的姿势,称为“屈曲体姿”,表现为头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲,腕关节伸直,髋及膝关节均略弯曲。严重者腰部前弯几乎可成为直角,头部前倾,下颌几乎可触及胸部。
5.非运动症状:如自主神经系统障碍(多汗、流涎、性功能障碍)、精神障碍(情绪低落、冷漠、抑郁)、感觉障碍(麻木、痉挛、嗅觉障碍)、睡眠障碍(不宁腿综合征)等。
帕金森病病变主要位于黑质和纹状体通路,主要与多巴胺能神经元的变性脱失有关。好发于50岁以上的中老年人群,但40岁前起病的青年型患者并不少见。男性稍多,起病缓慢,逐渐进展,患者常有以下表现:
1.静止性震颤:震颤常为首发症状,常从一侧上肢远端起病,典型者呈“搓丸样”震颤,表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动。随病情进展,可扩展至四肢。上肢通常较下肢明显;静止时较随意运动时明显,晚期时随意运动无法减轻震颤。
2.动作迟缓:最重要的运动症状,表现为多种动作缓慢,随意运动减少。可表现为“面具脸”、“冻结步态” 、“慌张步态”等。
3.肌强直:表现为伸肌和屈肌的张力同时增高。可出现“铅管样强直” 或“齿轮样强直”、“写字过小征”等,肌强直严重者可引起肢体的疼痛,如颈痛、腰痛及肢体关节疼痛。
4.姿势平衡障碍:患者常呈现特殊的姿势,称为“屈曲体姿”,表现为头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲,腕关节伸直,髋及膝关节均略弯曲。严重者腰部前弯几乎可成为直角,头部前倾,下颌几乎可触及胸部。
5.非运动症状:如自主神经系统障碍(多汗、流涎、性功能障碍)、精神障碍(情绪低落、冷漠、抑郁)、感觉障碍(麻木、痉挛、嗅觉障碍)、睡眠障碍(不宁腿综合征)等。
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,并没有传染性,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,帕金森病被收录其中。
外文名:Parkinson’s disease,PD
常见发病部位:头部
传染性:无传染性
西医学名:帕金森病
所属科室:内科 - 神经内科
是否纳入医保:是
帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
年龄老化
PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。PD多在60岁以上发病,这提示衰老与发病有关。资料表明随年龄增长,正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。但65岁以上老年人中PD的患病率并不高,因此,年龄老化只是PD发病的危险因素之一。
遗传因素
遗传因素在PD发病机制中的作用越来越受到学者们的重视。自90年代后期第一个帕金森病致病基因α-突触核蛋白(α-synuclein,PARK1)的发现以来,目前至少有6个致病基因与家族性帕金森病相关。但帕金森病中仅5~10%有家族史,大部分还是散发病例。遗传因素也只是PD发病的因素之一。
环境因素
20世纪80年代美国学者Langston等发现一些吸毒者会快速出现典型的帕金森病样症状,且对左旋多巴制剂有效。研究发现,吸毒者吸食的合成海洛因中含有一种1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)的嗜神经毒性物质。该物质在脑内转化为高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子MPP+,并选择性的进入黑质多巴胺能神经元内,抑制线粒体呼吸链复合物I活性,促发氧化应激反应,从而导致多巴胺能神经元的变性死亡。由此学者们提出,线粒体功能障碍可能是PD的致病因素之一。在后续的研究中人们也证实了原发性PD患者线粒体呼吸链复合物I活性在黑质内有选择性的下降。一些除草剂、杀虫剂的化学结构与MPTP相似。随着MPTP的发现,人们意识到环境中一些类似MPTP的化学物质有可能是PD的致病因素之一。但是在众多暴露于MPTP的吸毒者中仅少数发病,提示PD可能是多种因素共同作用下的结果。
其他
除了年龄老化、遗传因素外,脑外伤、吸烟、饮咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危险性。吸烟与PD的发生呈负相关,这在多项研究中均得到了一致的结论。咖啡因也具有类似的保护作用。严重的脑外伤则可能增加患PD的风险。
总之,帕金森病可能是多个基因和环境因素相互作用的结果。