Question

ALS的具体表现症状是什么？

Answer 1

肌肉萎缩侧索硬底化（ALS）也叫运动神经元病（MND）。它是上运动神经元和下运动神经元损害以后，造成包含球部（说白了球部，是指的是延髓操纵的这些肌肉）、四肢、躯体、胸部腹部的肌肉慢慢乏力和委缩。
早期症状轻度，易与别的病症搞混。病人可能仅仅觉得有一些乏力、肉跳、容易疲劳等一些病症，逐渐进度为全身肌萎缩和吞咽困难。最终造成呼吸衰竭。

依临床表现大概可分成两种类1。身体发病型

病症最先是四肢肌肉特发性委缩、乏力，最终才造成呼吸衰竭。
2。延髓发病型
前期出现咽下、发言艰难，迅速进度为呼吸衰竭。
医治：
1。一般治疗法
支持疗法：用药治疗，适度锻练。如留意呼吸系统、消化系统的作用。若口水多，可给与小量抗阻胺药；若咳嗽痰多，可给与雾化及化痰药；如出现心情低落，给与抗抑郁医治等。除此之外，也要多翻盘以避免褥疮产生。如进食障碍，给与鼻饲管或经皮胃造瘘（PEG）。

Answer 2

一、50岁前后发病，20岁以前70岁以后发病少见，男多于女；
二、潜行性发病，多数缓慢进展，极少数急剧进展；
三、首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见，其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位，其次为延髓支配肌肉。 临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害，其余颅神经罕见损害。 发病形式有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状；球麻痹症状(球麻痹型) →四肢或下肢→上肢。
四、肌电图表现神经源性变化。 ALS患者上下运动神经元同时受累丢失，可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力，可伴有肌跳，球部受累患者有吞咽困难和构音障碍，常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。
以往认为ALS只损伤运动神经元，并不影响感觉等其它神经功能，但近年来发现极少数ALS患者也会出现感觉功能异常，很多临床观察发现ALS患者还可伴有自主神经系统、锥体外系以及认知行为功能障碍等症状，这就提示ALS可能是一个多系统受累的神经变性疾病。即使是早期ALS也可能存在许多亚临床自主神经系统受损症状，包括心血管、胃肠道、腺体分泌等功能的紊乱。而对于呼吸机依赖患者，自主神经功能异常可能导致循环衰竭或猝死。