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运动神经元病是一系列以上,下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
关于运动神经元病的病因和发病机制,目前有多种假说,遗传机制,氧化应激,兴奋性毒性,神经营养因子障碍,自身免疫机制,病毒感染及环境因素等,虽然确切致病机制迄今未明,但目前较为统一的认识是,在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性共同损害了运动神经元,主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。
有资料显示,老年男性,外伤史,过度体力劳动,都可能是发病的危险因素。
此外,可能有的因素还有免疫和感染,金属元素,遗传因素,营养障碍,神经递质。
总之,目前对本病的病因及发病机制仍不明确,可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积,特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加,损伤神经细胞而致病。
关于运动神经元病的病因和发病机制,目前有多种假说,遗传机制,氧化应激,兴奋性毒性,神经营养因子障碍,自身免疫机制,病毒感染及环境因素等,虽然确切致病机制迄今未明,但目前较为统一的认识是,在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性共同损害了运动神经元,主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。
有资料显示,老年男性,外伤史,过度体力劳动,都可能是发病的危险因素。
此外,可能有的因素还有免疫和感染,金属元素,遗传因素,营养障碍,神经递质。
总之,目前对本病的病因及发病机制仍不明确,可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积,特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加,损伤神经细胞而致病。
2021-12-22
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运动神经元病是一种慢性疾病,在临床上主要以损害患者的上、下运动神经元为主要表现,患者为了早发现早治疗,必须要了解运动神经元病的症状。
运动神经元病症状:运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木,大约出现在10%的患者,近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之,运动神经元病若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床特点是隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。
运动神经元病症状:运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木,大约出现在10%的患者,近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之,运动神经元病若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床特点是隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。
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感染与免疫
有学者认为可能与朊病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关。免疫功能测定发现,肌萎缩侧索硬化患者血中T细胞数目和功能异常、免疫复合物形成,推测患者的血清可能对前角细胞等神经阻滞存在毒性作用。
金属中毒
运动神经元病可能与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。研究发现,铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒,导致疾病的发生。
遗传因素
本病多为散发,5%~10%的患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜(锌)超氧化物歧化酶基因。约20%的家族性和2%的散发性肌萎缩侧索硬化与此基因突变有关。
营养障碍
研究发现,肌萎缩侧索硬化患者血浆中维生素B及单磷酸维生素B均减少。运动神经元病主要是由于遗传因素引起的。有十分之一的运动神经元发病,是具有遗传因素的,成年人是属于染色体显性遗传。
还有可能是由于一些免疫因素,尽管运动神经元病患者血清检查出很多的抗体和免疫复合物。但是免疫因素是诱发运动神经元病的典型因素之一,中毒因素也与运动神经元病有很大的关联。病毒感染,由于急性骨髓灰质炎疾病就会容易引起运动神经元病。
所以一旦出现了运动神经元病的症状,就要尽早的到正规的医院进行系统的检查,明确病因后再进行对症治疗。
有学者认为可能与朊病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关。免疫功能测定发现,肌萎缩侧索硬化患者血中T细胞数目和功能异常、免疫复合物形成,推测患者的血清可能对前角细胞等神经阻滞存在毒性作用。
金属中毒
运动神经元病可能与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。研究发现,铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒,导致疾病的发生。
遗传因素
本病多为散发,5%~10%的患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜(锌)超氧化物歧化酶基因。约20%的家族性和2%的散发性肌萎缩侧索硬化与此基因突变有关。
营养障碍
研究发现,肌萎缩侧索硬化患者血浆中维生素B及单磷酸维生素B均减少。运动神经元病主要是由于遗传因素引起的。有十分之一的运动神经元发病,是具有遗传因素的,成年人是属于染色体显性遗传。
还有可能是由于一些免疫因素,尽管运动神经元病患者血清检查出很多的抗体和免疫复合物。但是免疫因素是诱发运动神经元病的典型因素之一,中毒因素也与运动神经元病有很大的关联。病毒感染,由于急性骨髓灰质炎疾病就会容易引起运动神经元病。
所以一旦出现了运动神经元病的症状,就要尽早的到正规的医院进行系统的检查,明确病因后再进行对症治疗。
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运动神经元病是一种神经变性病,主要累及运动系统,感觉系统不受累。运动神经元病同时侵犯上下运动神经元,起病时往往是一侧手部的小肌肉无力,伴有萎缩,病情逐渐向其它肢体进展,最终可能会累及到呼吸肌及吞咽肌,造成呼吸困难和吞咽困难。
运动神经元病常呈进行性加重,病程大概3-5年,可以来北京仁宣中医找盛劲强大夫治疗,通过益元健肌方剂一对一调理,可以使患者症状得到改善。
运动神经元病常呈进行性加重,病程大概3-5年,可以来北京仁宣中医找盛劲强大夫治疗,通过益元健肌方剂一对一调理,可以使患者症状得到改善。
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