白塞病的症状是什么?
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1、口腔溃疡
(1)几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡(阿弗他溃疡),多数患者为首发症状。
(2)溃疡可以发生在口腔的任何部位,好发于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。可为单发,也可成批出现。
(3)溃疡为圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,大约1~2周后自行消退而不留瘢痕,但亦有持续数周并遗留瘢痕者。
(4)复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。有患者可因溃疡深而致大出血。
3、眼炎
约50%患者有眼炎,双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎,可伴有或不伴有前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%-98%,表现多种多样,有结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现,同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
(1)结节性红斑样皮损:好发于下肢(尤以小腿),皮损为多个蚕豆至胡桃大小的皮下结节,呈淡红、暗红或紫色,自觉疼痛和压痛,一般1个月左右消失,但新皮损可不断出现,极少破溃。
(2)毛囊炎样皮损:见于头面、胸背、下肢、阴部等处,皮损为丘脓疱疹,周围红晕较宽,皮损多少不可反复出现。
5、神经系统损害
(1)可有多部位受累,5%~50%发病,少数(5%)可为首发症状。
(2)中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。
(3)周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。
(4)神经系统损害患者多数预后不佳,脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
6、消化道损害
又称肠白塞病,发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。
7、血管损害
(1)本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。
(2)静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。
(3)动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。
8、肺部损害
肺部损害发生率较低,但大多病情严重。肺动脉瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗死;肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
9、其他
(1)半数左右的患者有关节症状,表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原(HLA)-B27阳性患者可有骶骼关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。
(2)心脏受累不多。可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全,亦可出现房室传导阻滞、心肌梗死和心包积液。
(3)肾脏受累者罕见,若受累可出现血尿、蛋白尿、高血压。膀胱镜检查可见到膀胱黏膜多发性溃疡。
(4)附睾炎见于约4.5%的病人。可累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛。
(5)妊娠可使多数患者病情加重,可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。
伴随症状:可累及多个系统与部位,详细症状见上诉典型症状。
并发症:可累及多个系统与部位,详细症状见上诉典型症状。
(1)几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡(阿弗他溃疡),多数患者为首发症状。
(2)溃疡可以发生在口腔的任何部位,好发于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。可为单发,也可成批出现。
(3)溃疡为圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,大约1~2周后自行消退而不留瘢痕,但亦有持续数周并遗留瘢痕者。
(4)复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。有患者可因溃疡深而致大出血。
3、眼炎
约50%患者有眼炎,双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎,可伴有或不伴有前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%-98%,表现多种多样,有结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现,同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
(1)结节性红斑样皮损:好发于下肢(尤以小腿),皮损为多个蚕豆至胡桃大小的皮下结节,呈淡红、暗红或紫色,自觉疼痛和压痛,一般1个月左右消失,但新皮损可不断出现,极少破溃。
(2)毛囊炎样皮损:见于头面、胸背、下肢、阴部等处,皮损为丘脓疱疹,周围红晕较宽,皮损多少不可反复出现。
5、神经系统损害
(1)可有多部位受累,5%~50%发病,少数(5%)可为首发症状。
(2)中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。
(3)周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。
(4)神经系统损害患者多数预后不佳,脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
6、消化道损害
又称肠白塞病,发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。
7、血管损害
(1)本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。
(2)静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。
(3)动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。
8、肺部损害
肺部损害发生率较低,但大多病情严重。肺动脉瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗死;肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
9、其他
(1)半数左右的患者有关节症状,表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原(HLA)-B27阳性患者可有骶骼关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。
(2)心脏受累不多。可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全,亦可出现房室传导阻滞、心肌梗死和心包积液。
(3)肾脏受累者罕见,若受累可出现血尿、蛋白尿、高血压。膀胱镜检查可见到膀胱黏膜多发性溃疡。
(4)附睾炎见于约4.5%的病人。可累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛。
(5)妊娠可使多数患者病情加重,可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。
伴随症状:可累及多个系统与部位,详细症状见上诉典型症状。
并发症:可累及多个系统与部位,详细症状见上诉典型症状。
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白塞病是一种免疫系统疾病,涉及大、中、小血管。主要症状为口腔溃疡、眼炎,其中98%有口腔溃疡症状。
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有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似"抽羊角风"的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。 神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。希望可以帮助到你。
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