Question

帕金森和渐冻症有什么区别？

Answer 1

渐冻症是运动神经元病的一种，又称肌萎缩性侧索硬化，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
帕金森病又称特发性帕金森病，是中老年人常见的神经系统变性疾病。这两种疾病主要从以下三个方面进行鉴别：
1.临床表现
(1)肌萎缩侧索硬化主要临床表现：①起病隐匿，缓慢进展;②半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。③随着病情的发展，患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经。此时可无肌束颤动，腱反射减低或消失，也无病理征。④约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。⑤约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难，构音不清，呼吸困难，舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干，情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。
(2)帕金森病的临床表现：①运动症状：运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。②非运动症状：认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。