原发性胆汁性肝硬化简介
目录
- 1 拼音
- 2 概述
- 3 诊断
- 4 治疗措施
- 附：
- 1 原发性胆汁性肝硬化相关药物
1 拼音
yuán fā xìng dǎn zhī xìng gān yìng huà
2 概述
本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
3 诊断
病史及症状
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
体验发现
皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
辅助检查
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
4 治疗措施
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40－50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒，骨髓抑制应慎用。
原发性胆汁性肝硬化相关药物
- 苯扎贝特片
使胆囊疾患症状加剧。（3）肝功能不全或原发性胆汁性肝硬化的患者禁用。（4）严重肾功能不全患者禁用，因...
- 非诺贝特胶囊
引起胆结石。严重肾功能不全、肝功能不全、原发性胆汁性肝硬化或不明原因的肝功能持续异常的患者禁用。【...
- 吉非罗齐片
有可能使胆囊疾患症状加剧。肝功能不全或原发性胆汁性肝硬化的患者禁用，本品可促进胆固醇排泄增多，使原已...
- 氯贝酸铝片
【禁忌】1．对氯贝酸铝过敏者禁用。2．原发性胆汁性肝硬化的患者禁用，因本品可促进胆固醇排泄增多，使原...
- 益多酯片
