渐冻人症是什么病 渐冻人下一代遗传概率
渐冻人症是什么病
渐冻人症又称之为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。
随着病情的发展，该病会损害到运动神经系统，有时还会涉及到上神经元或者下神经元，有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
目前来说，这种病的发病机制并不明确，炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。
2
渐冻人下一代遗传概率
渐冻人下一代遗传概率为：5%~10%渐冻症"有家族性和散发性两种类型，在我国90%~95%为散发性。
散发性以男性多见，一般中年后发病，多数患者为50~70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20~30岁发病约占5%；
而家族性发病率占5%~10%，多为染色体显性遗传，男女发病率相等。所以，"渐冻症"是否遗传也是要看个人情况，建议患病者如有生育需求可先进行染色体相关检查。
3
渐冻人早期症状
渐冻症首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。
上肢早期症状
渐冻症早期最先出现不低成不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。
下肢早期症状
上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。
球部症状
25%的患者会表现出球麻痹症状，当后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。多无感觉障碍。
4
渐冻人的病因
常因慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等致病。如植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，神经营养因子减少，脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染等均可能致病。
