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推荐于2018-04-17
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主要是在身体上摸到肿大的淋巴结,早期皆不痛不痒,因此常被人所忽略。大约60%的淋巴癌首先发现在颈部的淋巴结肿大,开始时祇单一肿大,慢慢则数目增加,且越肿大。淋巴癌可发生于全身淋巴组织,如下颔、下颚、前颈部、锁骨上、腋下、鼠蹊部、纵膈腔或腹部动脉旁,有时则发生于脏器引起压迫症状;若发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等消化性溃疡或胃肠机能障碍之症状;若淋巴瘤侵犯骨髓,则可能产生脸色苍白、发烧、不正常出血等泛血球减少症,有时在周边血液里可见异常淋巴球出现。 本病相当于中医学“石疽”、“阴疽”、“恶淋”、“恶核”、“失荣”、“痰核”等范畴。其病是因寒痰凝滞,气郁痰结,肝肾阴虚所致。 由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同,临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内,也可在淋巴结外的淋巴组织。但总的来说,有以下三方面的表现: (一)、局部表现 (1)淋巴结肿大:包括浅表和深部淋巴结,其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性,质硬,多可推动,早期彼此不粘连,晚期则可融合,抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下及腹胜沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。(2)淋巴结肿大引起局部压迫症状:主要是指深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难及紫绀等。 (二)、全身症状 (1)发热:热型多不规则,多年38—39C之间,部分病人可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热。(2)消瘦:多数病人有体重减轻的表现,在6个月内减少原体重的10%以上。(3)盗汗:夜间或入睡后出汗。 (三)、结外病变 淋巴瘤可侵犯全身各组织器官。如肝脾浸润引起肝牌肿大;胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血;肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液;骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折;皮肤浸润引起皮肤搔痒、皮下结节;扁桃体和口、鼻、咽部浸润引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽;神经系统浸润引起脊髓压迫、颅神经病变等等。患者一旦有上述症状和体征,就应到医院进行检查以便明确是否患了淋巴瘤。 临床常见的证型 (1)阴寒凝滞型:证见颈部淋巴结肿大,不痛不痒,皮色如常,坚硬如石,伴有神疲乏力,形寒肢冷,胃纳不佳,舌淡红,舌苔厚腻,脉沉细。 (2)肝气郁结型:证见颈部、腋下及腹股沟部淋巴结肿大,皮色如常,推之不移,不痛不痒,伴有情绪急躁,胸闷不舒,两胁发胀,体弱乏力,舌苔薄或有瘀点,脉弦或弦滑。 (3)肝肾阴虚型:证见五心烦热,午后潮热,腰膝腿软,疲乏无力,形体消瘦,多处淋巴结肿大,舌质红,舌苔薄,脉沉细或细小弦。 (4)脾气虚弱型:证见颈项肿核,四肢无力,面色苍白,胃纳不佳,动则气短,舌苔薄腻,脉细无力。 淋巴瘤早期无明显并发症出现,晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。
推荐于2017-11-25
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70年代后期,美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势,且呈季节性和地区性流行。HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿的发病有关。宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性,近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤,干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高,在免疫缺陷下,反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应,由于T抑制细胞缺失或功能障碍,机体缺少自动调节的反馈控制,淋巴组织无限增殖,终而导致淋巴瘤的发生。
症状体征
由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结一此转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL,NHL还可以多中心起源,所以临床一旦确诊,常已播散全身,以下分别阐述HD和NH主要临床表现:
一、 霍奇金病 多见于青年,儿童少见,首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛,少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤搔痒,多为年轻患者,特别是女性。全身搔痒可为HD的唯一全身症状。
体验脾肿大者并不常见,约10%左右,脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。
HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
二、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身搔痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及肠胃道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/ 2受累,脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期,约有10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3,与类型有关,骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33.5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道,随淋巴瘤缓解而好转。
症状体征
由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结一此转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL,NHL还可以多中心起源,所以临床一旦确诊,常已播散全身,以下分别阐述HD和NH主要临床表现:
一、 霍奇金病 多见于青年,儿童少见,首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛,少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤搔痒,多为年轻患者,特别是女性。全身搔痒可为HD的唯一全身症状。
体验脾肿大者并不常见,约10%左右,脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。
HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
二、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身搔痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及肠胃道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/ 2受累,脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期,约有10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3,与类型有关,骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33.5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道,随淋巴瘤缓解而好转。
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