Question

非霍奇金恶性淋巴瘤应该怎样治疗?

Answer 1

概述
非何杰金氏淋巴瘤是唯一最大的一组免疫系统肿瘤，是恶性B或T细胞之间有共同联系的特征性的单克隆扩展的一组异源性恶性疾病。

化学治疗

1.低度恶性淋巴瘤，可给予单药或多药化疗、全身照射或联合使用化疗和放疗治疗，较好的方案是使用使用联合化疗后给予全淋巴结照射治疗。2.中度和高度恶性淋巴瘤，给予强烈联合化疗进行治疗，主要包括以下药物，如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松、甲氨喋呤、博莱霉素、鬼臼碱、和阿糖胞苷等药物。3.注意中枢神经系统给予预防性用药。

并发症治疗

1.应对纵隔病变（上腔静脉综合征）、胃肠道病变（出血或穿孔）、肿瘤溶解综合征等可能存在的情况给予及时的诊断治疗。2.有明显的免疫缺陷（如艾滋病）、多发的感染、以及结节病变都可能影响化疗的作用而使化疗失败。

预后
1.低度恶性淋巴瘤经联合治疗后，可有70%以上的患者持续缓解4年以上，而到8年，多数低度恶性淋巴瘤死于进展淋巴瘤。2.中度与高度恶性淋巴瘤经联合化疗后，可有60%患者持续缓解4年以上，而到8年，多数患者仍然持续无病生存。

Answer 2

疾病的组织病理变化,所处的病期,以及有些报道还提出了表面标志检查的结果,对预后及疗效有明显的影响.尽管现代的加强疗法已使T细胞淋巴瘤患者与B细胞淋巴瘤患者在预后上的差别缩小了,但前者的预后通常仍差于后者.其他对预后有不良影响的因素有：年龄＞60岁,乳酸脱氢酶(LDH)水平增高,肿块的直径＞10cm以及淋巴结外病变部位＞2处.

　　最近报告了弥散混合型,弥散大细胞型和免疫母细胞型淋巴瘤的预后指标.IPI考虑到患者的年龄,机体(全身)状况,LDH水平和结外病变部位以及分期等5个方面情况,可确定的4个预后组为低,低中,高中以及高危组(表139-3).IPI对低度恶性和高度恶性淋巴瘤亦在进行这方面的研究.

　　局部性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期)的治疗　低度和中度恶性淋巴瘤(预后良好型)的患者很少显示出局部性病变,如果出现,局部放射疗法可长期控制疾病,不过放疗后10年以上还可复发.

　　约1/2中度恶性淋巴瘤患者存在局部性病变,这些患者应接受联合化疗方案和局部性放疗.并常可治愈.

　　高度恶性淋巴瘤,淋巴母细胞淋巴瘤或小无裂细胞淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤),即使仅出现局部病变仍必须接受强烈联合化疗伴脑膜预防治疗,可能还需要维持化疗(淋巴母细胞型),然而痊愈仍有希望.

　　晚期疾病(Ⅲ期和Ⅳ期)的治疗　低度恶性或无痛的淋巴瘤治疗方法很不一致.可使用观察与等待方法.使用单一烷化剂治疗,或用两种和三种药组成的方案.干扰素以及其他生物反应调节剂对某些病例可能有效.最近报告核素标记的抗体疗法有临床应用前景.虽然可以延长存活期,但后期由于复发,造成低质量的长期生存.

　　中度恶性淋巴瘤,标准方案是CHOP方案(环磷酰胺,长春新碱,强的松和阿霉素),根据IPI分组,预期50%~70%可达到完全缓解(CR).约70%CR者可痊愈,停药2年后复发罕见.

　　使用生长因子支持的新化疗方案在进行研究.初步资料提示这些大剂量的方案可能优于CHOP方案.一种交替使用的强化疗的方案CODOXM/IVAC(环磷酰胺,长春新碱,阿霉素,甲氨蝶呤,异环磷酰胺,鬼臼乙叉甙,阿糖胞苷)对儿童和成人小无裂细胞(Burkitt)淋巴瘤的治愈率超过90%.

　　T细胞型淋巴母细胞淋巴瘤的治疗方式,使用与急性儿童T细胞淋巴性白血病相似的强烈化疗方案,包括中枢神经系统的预防性治疗.结果令人鼓舞,治愈率至少为50%.

　　复发的处理　在初次治疗后第一次复发的患者,几乎总是进行干细胞移植治疗.患者年龄≤65岁,有易起效应的病变,良好的机能状态并能提供相当数量的CD34+ 干细胞.治疗肿瘤的疗效往往与二线抢救化疗方案有关.干细胞自外周血或骨髓中收集.干细胞收集后应经净化(体外方法清除肿瘤细胞),或阳性选择(收集CD34+ 细胞)并且立即在体外扩增干细胞.骨髓消除处理方法可包含化疗伴或不伴全身照射.治疗后的免疫疗法(如用干扰素,白介素-2)正在研究中.

　　自体移植(干细胞来自自体)对所有化疗治疗后复发并符合适应证的患者推荐作为补救治疗.对那些高度恶性淋巴瘤,骨髓或血液受侵犯的或低度恶性淋巴瘤患者,若有HLA相配的供体,可考虑进行同种异基因干细胞移植.同种异基因干细胞移植,不存在肿瘤细胞掺杂的问题,并可能提供一个可能的移植物抗淋巴瘤的效应.然而这些效应必须与同种异基因移植过程所产生的严重的危险性相权衡.

　　经过骨髓清除处理,30%~50%符合适应证的中度和高度恶性淋巴瘤患者,经骨髓清除处理可期望痊愈.在低度恶性淋巴瘤通过骨髓移植虽然生存期优于第二次单用保守疗法,但能否痊愈仍不清楚.经过骨髓清除处理的移植的死亡率有明显降低,多数自身移植方案为2%~5%,多数同种异基因移植方案＜15%.

　　初诊时首先作自身移植的价值是一个新研究课题.运用IPI可识别出高危患者,并选用强烈治疗.初步研究资料提示可增加治愈率.

　　标准和大剂量化疗的后果是诱发第二肿瘤,特别是骨髓发育不良和急性髓细胞性白血病.尽管发生率仍然在3%左右,化疗联合放疗可增加这种风险.在患霍奇金病年轻女性患者,放疗后乳癌的发病率可增加.