Question

什么是弥漫性大B细胞淋巴瘤？

Answer 1

男，71岁，在鼻子部位发病，饮食正常， 化疗4天了，医生说是弥漫性大B细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤发生部位：可发生在结内和结外，原发结外的可高达40%，结外最常见的部位是胃肠道（胃和回盲部），其实可发生在结外任何部位，如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和Waldeyer环。原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见。某些形态学的变异型多见于特定的部位，如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞。 临床特点：典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块，可伴有症状，随着病情的发展常常发生扩散。 　DLBCL的病因仍不清楚。通常是原发的，但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来，如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素。有免疫缺陷的较散发的DLBCL更常伴有EB病毒感染。大体所见： 淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代。偶尔病变只呈局灶性。可出现出血坏死。结外DLBCL常形成瘤块，伴有或不伴有纤维化。 形态学：典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分淋巴结，也可以仅见于滤泡间区，但累及淋巴窦不常见。淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬化性纤维条带。DLBCL是由转化的大淋巴样细胞组成。从细胞学上看，该瘤包括形态上不同的变异型。然而，在实际工作中要准确区分这些变异型有时还存在一定难度。除极少数病例外，免疫表型和遗传学参数都无助于区别形态学上的变异型。因此，病理医生可以选择DLBCL这一术语，也可选择特定的形态学变异型的名称。 大多数病例可确定为某种变异型，中心母细胞最为常见。文献中曾描述过可伴有黏液间质、原纤维基质、假玫瑰花环、梭形细胞、印介细胞、微绒毛突起、细胞间连接等的一些不常见的变异型。当淋巴瘤样肉芽肿病出现成片的恶性细胞时，表明已进展成了DLBCL的一种变异型。中等大细胞为主要细胞成分时，应注意排除髓外白血病和伯基特淋巴瘤的变异型。 预后及预测因素： DLBCL属于侵袭性淋巴瘤，但采用联合化疗有治愈的可能性。根据临床参数制定的国际预后指数对于结果的预测具有重要价值。肿瘤增殖率高，则预后较差。BCL2、P53阳性是预后不好的指标。虽然有研究显示免疫母细胞淋巴瘤较中心母细胞淋巴瘤预后略差，但另一些研究显示没有差别。也有研究提示BCL6异位的病例预后较好。还有报道指出生发中心细胞样的DLBCL的预后显著的好于活化细胞的DLBCL。 从 20 世纪 80 年代后期开始，化疗加受累野照射的综合治疗方案逐步取代单纯放疗 ，成为中高度恶性或侵袭性 NHL 的标准治疗。有多项随机研究证明，综合治疗和单纯放疗或单纯化疗比较，显著改善了病人的无病生存率和 / 或总生存率。 单纯放疗和综合治疗随机对照研究 为改善 I~II 期中高度恶性 NHL 的生存率，开展了综合治疗和单纯放疗的随机对照研究。综合治疗改善了 I~II 期侵袭性 NHL 的生存率，单纯放疗的复发率比综合治疗高 10%~20% 。虽然临床 III 期研究的病例数比较少，某些研究中使用旧的 CVP 方案，而非标准的 CHOP 方案，但这些证据表明，化疗和放疗综合治疗显著改善了生存率， CR 率将近 90% ，无失败生存率和总生存率为 63%~85% 。 在早期的随机对照研究中大都采用放疗后化疗，此后，认识到隐性远处转移是 NHL 主要失败原因，综合治疗很快转变为化疗后放疗。最早 Landberg 等比较单纯放疗和放疗后化疗（以 CVP 方案化疗）的疗效，综合治疗改善了无病生存率和总生存率。此后的研究中采用了标准的 CHOP 化疗方案。 1993 年 Yahalom 等进行了一组小的随机研究，比较综合治疗和单纯放疗的疗效， 44 例 I 期低度恶性和中度恶性 NHL 接受单纯放疗或放疗后 CHOP 化疗， 7 年无复发生存率分别为 20% 和 86% （ P <0.03 ）。 Aviles 等在一组大的随机研究中证明了在 I 期韦氏环 NHL 的治疗中，综合治疗疗效明显优于单纯放疗或单纯化疗，统计学上差别有非常显著意义（ P <0.05 ）。最近墨西哥的研究再次证明，弥漫性大细胞淋巴瘤放疗后 6 周期 CHOP 化疗的综合治疗优于单纯放疗，提高了无病生存率和总生存率。

Answer 2

男71岁鼻部位发病饮食
化疗4医说弥漫性B细胞淋巴瘤
弥漫性B细胞淋巴瘤发部位:发结内结外原发结外高达40%结外见部位胃肠道(胃盲部)其实发结外任何部位皮肤、枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、性殖道、肝、肾、脾Waldeyer环原发于骨髓/或累及血液情况罕见某些形态变异型见于特定部位原发于骨DLBCL呈叶核细胞
临床特点:典型表现病现结内或结外迅速肿块伴症状随着病情发展发扩散
DLBCL病仍清楚通原发其低侵袭性淋巴瘤发展转化慢性淋巴细胞性白血病/淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞主霍奇金淋巴瘤(NLPHL)潜免疫缺陷肯定危险素免疫缺陷较散发DLBCL更伴EB病毒染体所见:
淋巴结结构部或全部均质鱼肉状瘤组织所取代偶尔病变呈局灶性现血坏死结外DLBCL形瘤块伴或伴纤维化
形态:典型表现淋巴结结构或结外组织弥漫性肿瘤组织取代病变累及整或部淋巴结仅见于滤泡间区累及淋巴窦见淋巴结周围组织浸润见宽或窄硬化性纤维条带DLBCL由转化淋巴细胞组细胞看该瘤包括形态同变异型实际工作要准确区些变异型存定难度除极少数病例外免疫表型遗传参数都助于区别形态变异型病理医选择DLBCL术语选择特定形态变异型名称
数病例确定某种变异型母细胞见文献曾描述伴黏液间质、原纤维基质、假玫瑰花环、梭形细胞、印介细胞、微绒毛突起、细胞间连接等些见变异型淋巴瘤肉芽肿病现片恶性细胞表明已进展DLBCL种变异型等细胞主要细胞应注意排除髓外白血病伯基特淋巴瘤变异型
预及预测素:
DLBCL属于侵袭性淋巴瘤采用联合化疗治愈能性根据临床参数制定际预指数于结预测具重要价值肿瘤增殖率高则预较差BCL2、P53阳性预指标虽研究显示免疫母细胞淋巴瘤较母细胞淋巴瘤预略差另些研究显示没差别研究提示BCL6异位病例预较报道指发细胞DLBCL预显著于化细胞DLBCL
20
世纪
80
代期始化疗加受累野照射综合治疗案逐步取代单纯放疗
高度恶性或侵袭性
NHL
标准治疗项随机研究证明综合治疗单纯放疗或单纯化疗比较显著改善病病存率
/
或总存率
单纯放疗综合治疗随机照研究
改善
I~II
期高度恶性
NHL
存率展综合治疗单纯放疗随机照研究综合治疗改善
I~II
期侵袭性
NHL
存率单纯放疗复发率比综合治疗高
10%~20%
虽临床
III
期研究病例数比较少某些研究使用旧
CVP
案非标准
CHOP
案些证据表明化疗放疗综合治疗显著改善存率
CR
率近
90%
失败存率总存率
63%~85%
早期随机照研究都采用放疗化疗认识隐性远处转移
NHL
主要失败原综合治疗快转变化疗放疗早
Landberg
等比较单纯放疗放疗化疗(
CVP
案化疗)疗效综合治疗改善病存率总存率研究采用标准
CHOP
化疗案
1993
Yahalom
等进行组随机研究比较综合治疗单纯放疗疗效
44
例
I
期低度恶性度恶性
NHL
接受单纯放疗或放疗
CHOP
化疗
7
复发存率别
20%
86%
(
P
<0.03
)
Aviles
等组随机研究证明
I
期韦氏环
NHL
治疗综合治疗疗效明显优于单纯放疗或单纯化疗统计差别非显著意义(
P
<0.05
)近墨西哥研究再证明弥漫性细胞淋巴瘤放疗
6
周期
CHOP
化疗综合治疗优于单纯放疗提高病存率总存率