Question

格林巴利综合症是由什么引起的？怎样治疗？

Answer 1

格林巴利综合症（Guillain-Barre　Snydrome,GBS）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
　　 根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。
　　80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。
　　慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。1. 病因治疗

　　(1) 血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w

　　(2) 免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用副作用有发热面红可减慢输液速度即减轻

　　(3) 皮质类固醇：无条件使用血浆交换和免疫球蛋白静脉滴注治疗者可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d或地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d

　　2. 辅助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开插管, 接呼吸器呼吸器管理根据症状和血气分析, 调节通气量

　　3. 对症治疗：

　　(1)重症病例持续心电监护常见窦性心动过速, 通常无须处理;严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器

　　(2)高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可扩容或调整体位

　　(3)疼痛常见试用镇痛药卡马西平或阿米替

　　(4)及早识别和处理焦虑症和抑郁症可用氟西汀20mg, 1次/d, 口服

　　4.预防治疗

　　(1)穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞

　　(2) 应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症

　　(3)保持床单平整和勤翻身, 预防褥疮‘

　　(4)及早康复治疗包括肢体被动和主动运动, 防止挛缩;用夹板防止足下垂畸形;针灸按摩理疗和步态训练等

　　(5) 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息

　　(6)尿潴留加压按摩下腹部无效留置导尿便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠

Answer 2

北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-引起格林巴利综合征的病因是什么？