Question

结节性硬化症怎么治疗

Answer 1

结节性硬化在我们的生活中属于比较常见的疾病，我们生活中很多人去进行体检都会发现有各种结节。生活中患上结节性硬化的人群越来越多，我们生活中一定要加强预防。同时，发现结节性硬化的时候一定要尽早去医院接受治疗。一般来说结节性硬化的最佳治疗时期就是在发病的初期。当然如果患者患上的是脑结节的话，那么一定要考虑癫痫的治疗。脑结节硬化首先采取抗癫痫治疗，这样的话可以避免患者在发病的时候受到创伤。因为结节性硬化是一种染色体显性遗传的疾病，一般这种疾病会导致患者的脑部，皮肤以及肾脏发生病变。因此，我们治疗结节性硬化的第一时间应该治疗癫痫。如果患者出现智力障碍，行为障碍的时候一定要尽量先保证患者的生活质量，在保证患者生活质量的前提下才能够采取其他的治疗。不管如何结节性硬化的治疗最好能够在早期进行，这样的话可以避免患者遭受到很多的痛苦。因为早期是治疗结节性硬化的最佳时期，我们患者朋友及患者家属一定要记住这一点，越早治疗效果越好。目前结节性硬化治疗方式非常多，手术治疗主要是针对皮肤结节疾病。结节性硬化最佳治疗期是早期，我们一定要抓住这个最佳治疗时期治疗疾病，这样可以做到事半功倍的效果。

Answer 2

一、药物治疗
1、西罗莫司：该药可通过控制细胞增殖而治疗肾血管肌脂瘤和肺淋巴管平滑肌瘤等。
2、抗癫痫药物：结节性硬化症的主要临床表现就有癫痫发作，抗癫痫药物的选择要因人而异，需要根据患者的年龄、癫痛的发作类型、频率、程度以及伴随器官累及不同来综合判断。对于婴儿痉挛症的控制首选氨己烯酸，此外，托吡酯、拉莫三嗪、促肾上腺皮质激素及类固醇类药物也有一定的效果。
3、依维莫司(雷帕霉素类似物)：该药品是一种抑制mTOR的兔疫抑制剂，抑制结节性硬化症患者的细胞增殖，它已被美国FDA批准用于室管膜下巨细胞瘤的治疗，其针对其他结节性硬化症并发症的使用正在研究。
二、手术治疗
1、巨细胞星型细胞瘤可引起阻塞性脑积水，若患者出现明显的占位效应，出现颅高压症状(即头痛、呕吐、视乳头水肿)可考虑手术治疗。
2、癫痫发作频繁，类型为复杂性发作、全面性大发作者，经药物治疗后无效者可考虑手术治疗，常用的手术方法包括局灶性脑皮质切除、迷走神经刺激术、胼胝体切断术，以预防癫痫发作造成的人格障碍、性格改变。