先天性青光眼简介
目录
- 1 拼音
- 2 英文参考
- 3 概述
- 4 先天性青光眼的病因
- 5 先天性青光眼的病理改变
- 6 先天性青光眼的临床表现
- 6.1 婴幼儿型青光眼
- 6.2 青少年型青光眼
- 6.3 青光眼合并先天异常
- 7 先天性青光眼的诊断
- 8 先天性青光眼的治疗措施
- 8.1 婴幼儿型青光眼的治疗
- 8.2 青少年青光眼的治疗
- 9 参考资料
- 附：
- 1 治疗先天性青光眼的穴位
- 2 先天性青光眼相关药物
1 拼音
xiān tiān xìng qīng guāng yǎn
2 英文参考
buphthalmos [21世纪双语科技词典]
congenital glaua [21世纪双语科技词典]
3 概述
先天性青光眼（congenital glaua）又称称发育性光眼（developmental glaua）。是胚胎期和发育期内眼球房角组织发育异常所引起的青光眼，多在出生时已经存在异常，但可以在儿童期甚至青年期才出现症状、体征[1]。由于胚胎时期发育障碍，使房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞了房水排出通道，导致眼压升高，整个眼球不断增大，故又名水眼。
先天性青光眼分为原发性婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼和伴有其他眼部或全身异常的青光眼[1]。
4 先天性青光眼的病因
房水排出所致的眼压升高除房角异常的表现，并不合并眼部其他构造异常。房角为一层半透明膜覆盖著小梁面，这层膜是不能渗透的表面膜，这层膜阻塞了房水排出，称为先天性中胚叶组织残留。可能是由于房角组织在发育过程中未能正常地组合排列，巩膜嵴未能正常长成，睫状肌不能后移到巩膜嵴，都会在小梁上。由于这种原因，小梁被肌纤维牵拉挤紧及小梁柱增厚而失去房水流通的间隙。
5 先天性青光眼的病理改变
先天性青光眼由于发育的遏制，阻止了虹膜睫状体后移，房角形态和功能异常并存[1]。
6 先天性青光眼的临床表现
先天性青光眼（congenital glaua）大多出生时已存在。属遗传性眼病，表现为常染色体隐性遗传，可能借助于突变而发生，约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼，3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。
6.1 婴幼儿型青光眼
婴幼儿型青光眼（ingantile glaua）
本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病，发生于子宫内的先天性青光眼，初生时即可出现典型表现，如眼球扩大及角膜混浊等。
1.畏光、流泪及眼睑痉挛：是早期角膜水肿伴有角膜 *** 症状所致。
2.角膜混浊：初为上皮及上皮下水肿，引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后，角膜可变透明，晚期呈永久性混浊。
3.角膜扩大：角膜水肿后，眼压继续升高，眼球壁受压力作用而扩张，使整个眼球不断增大，呈水眼状，角膜直径可达12mm左右。
4.角膜后弹力层破裂：当角膜扩张时，后弹力层发生水平弯曲线状，或树枝状破裂。
5.视 *** 凹陷扩大：根据病程长短和眼压水平高低，造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊，前房更深，眼球更加扩大，视 *** 凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。
6.2 青少年型青光眼
青少年型青光眼（juvenile glaua）是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽，进行缓慢，但青少年青光眼病情都比较严重，眼压多变，甚至迅速增设。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜，从从而加重了近视。病情进展后，可见进行性视神经萎缩及视 *** 凹陷扩大及合并神缺损。
6.3 青光眼合并先天异常
1.马凡综合征（Marfan）又称蜘蛛指综合征。
2.球形晶体短指综合征，Marchesani综合征。
3.同型胱氨酸尿症（homocystinuria）：是一种隐性遗传性代谢紊乱，眼部表现主要是晶体移位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。
4.SturgeWebel综合征：眼部改变注要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。
7 先天性青光眼的诊断
婴幼儿性青光眼的早期诊断十分重要，经过手术治疗后，80%的患儿眼压可恢复正常。
8 先天性青光眼的治疗措施
8.1 婴幼儿型青光眼的治疗
降眼压药物在儿童均没有明确的临床有效性和安全性研究[1]。一旦发现儿童眼压升高或伴有其他眼部异常或青少年近视度数进展过快应尽早转送三级综合医院或专科医院确诊，确诊后应手术治疗[1]。药物仅适用于不能手术的患儿以及术后眼压控制不理想的患者的补充治疗[1]。
一般认为先天性青光眼适用于手术治疗，对缩瞳药不敏感，药物治疗很难有效，术前常须应用左旋肾上腺素及噻吗心安等碳酸酐酶抑制剂，不但可以降低眼压，减轻角膜水肿，缩小瞳孔便于手术操作。
手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术，有80%以上的病人眼压可以控制。小梁切开术是治疗先天性青光眼的合理选择，房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜，但也可能切开了小梁，实质上也产生了降低眼压的效果。
8.2 青少年青光眼的治疗
