Question

蛛网膜囊肿有何临床表现？

Answer 1

由于外科手术取材送检的标本常来自蛛网膜囊肿的顶部,镜检在组织学形态上似正常的蛛网膜,即由胶原束板构成,表面可有成堆的间皮上皮,有时这些细胞呈漩涡状排列。由于间皮上皮分布不连贯成层,因此,标本只有蛛网膜,没有间皮上皮。病理报告常为“纤维组织”。尸检则可较全面观察蛛网膜囊肿,典型的发现是囊肿的边缘可见蛛网膜被劈开,囊肿位于蛛网膜内外层之间,即蛛网膜内。囊肿内外壁的蛛网膜上均有成堆的间皮上皮。如沿蛛网膜下腔向囊肿追踪,可见前者渐变狭窄,最后在囊肿下方消失。蛛网膜的内层和软脑膜在囊肿下方相互接触。其下脑皮质多正常,少数因囊肿长期压迫可有胶质增生,但无神经组织发育不全。囊液清亮,不含蛋白质样或其他物质。囊壁上无炎症细胞或含铁血黄素颗粒。后颅窝蛛网膜囊肿,特别是与第四脑室紧邻的,有时可见囊内有脉络膜丛。鞍上蛛网膜囊肿紧邻第三脑室的囊壁上可见神经胶质上皮,后者实为第三脑室底的组织。蛛网膜囊肿有何临床表现?蛛网膜囊肿多为散发和单发性,少数患者出现双侧对称性囊肿,好发于男性,占2/3以上;50%～70%在20岁以前发病,患儿多在出生2年后即被发现。蛛网膜囊肿的自然史并不清楚。一些囊肿终身无症状;另有发现后经多年后出现症状,尽管极少见,也有囊肿自发消失的报道。囊肿进行性增大压迫周围神经结构或阻碍正常脑脊液循环通路,可出现下列症状和体征：头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高症状、癫痫发生改变或出现内分泌症状。桥小脑角囊肿亦有相应症状与体征。