Question

自身免疫性疾病与血小板减少有何关系

Answer 1

自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、免疫复合物病等，由于体内自身免疫机制的异常，产生自身抗体，包括血小板抗体(PAIgG、PAIgA、PAIgM等)的产生，导致单核一巨噬细胞与血小板抗体相结合，使血小板的破坏增多，导致血小板的减少，故自身免疫性疾病可通过免疫机制导致血小板减少。其临床表现可与ITP类似，但实验室检查，除有血小板相关抗体增加，还有其他原发病的临床表现和实验室检查异常，故其在发病原因上与ITP有所不同。 埃文斯综合征是指自身免疫性溶血性贫血合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)，两者同时存在。本病女性多见，病因可分为原发性和继发性两种。继发性者主要见于结缔组织病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎等，其发病机制是由于免疫功能异常，红细胞异常抗体及血小板抗体形成，使红细胞及血小板的破坏增速，不仅有溶血性贫血，而且还有血小板减少。本病多因血小板减少性紫癜起病，均有不同程度的贫血，50％的患者有黄疸，且常伴有寒战、发热、腰痛等表现，一般实验室检查抗人球蛋白试验(Coombs试验)常阳性．血小板抗体增高。治疗上以皮质激素控制溶血较好，但对升高血小板效果欠佳，可加用免疫抑制剂或行脾切除。