Question

什么叫白塞氏综合症？

Answer 1

白塞氏综合症又称贝赫切特（Behcet）综合症、口－眼－生殖器三联症，顾名思义，是同时发生于口腔、眼部、生殖器的疾病，亦称白塞氏综合症，具有其中两症者为不全型。此病为自身免疫病。临床上可见患者口腔内有反复发作的溃疡，溃疡可大可小，一般有绿豆至黄豆大小，边缘充血发红，中央凹陷，表面有黄色假膜，疼痛明显，溃疡质地柔软；眼睛会出现结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎和视网膜炎等疾病，病情严重时会引起失明；生殖器的病变在男性为睾丸、阴茎、龟头处的溃疡，女性则发生在阴唇、阴阜等部位。溃疡外形类似于口腔粘膜的溃疡。能够自愈，但时间较长，真是痛苦的“难言之隐”。

Answer 2

白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。以20～40岁的男性较多见。因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。

白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。

临床表现 ：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。伴区域性淋巴结肿大。⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。确诊白塞病要具有口腔溃疡，再加上复发性阴部溃疡、眼疾、皮肤病(结节性红斑等)、过敏反应性实验阳性4项中的任何2项即可。

Answer 3

白塞氏的中医概述
白塞氏病（ BD）相当于中医的“狐惑病”, 中医认为本病为“湿热火毒内伏,遇外邪引动，自寻出路，转为重症”。湿热火毒攻逐流注,上攻，则口、舌、咽喉肿痛、溃烂、目赤、畏光流泪；下注则外阴溃疡,白带黄稠;毒邪发作,外侵皮肤,则皮肤红斑结节；若伤及肌肤之血络,则皮肤溃烂,红斑缠绵不已；若流注于关节,痹阻经络,则关节肿胀灼热；毒邪日久，由经络而攻击脏腑，则出现相应的脏腑损害。

自身免疫学说
本病患者有抗口腔粘膜自身抗体，直接免疫荧光法可见病人口腔粘膜上皮细胞示荧光颗粒，血管壁有IgM、IgA和IgG沉积，皮质类固醇激素治疗可以缓解病情等，均提示本病为自身免疫病。本病患者中性粒细胞趋化性显着增高，皮肤针刺反应阳性与此有关，现代研究发现本病与HLA抗原有关，眼型和HLA-B5,关节型和HLA-B27,皮肤粘膜型和HLA-B12正相关。《0三1壹——三个六、两个九、三个伍》

Answer 4

建议：朋友您好，白塞氏病又称白塞氏综合征，系一原因不明的全身性自体免疫性疾病。本病累及部位广泛，主要表现为复发性口腔溃疡、外阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征
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Answer 5