Question

引起原发性肾病综合征的病理类型有哪些？

Answer 1

引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，但最常见的为： (1)微小病变性肾病：多见于儿童，以单纯性肾病综合征为特点，无血尿。糖皮质激素治疗有效，但部分病人易反复发作，发展为激素依赖型和激素抵抗型。病理特征为光镜肾小球病变极轻微，甚至正常，仅在电镜下可见上皮细胞足突融合。免疫荧光为阴性。 (2)系膜增生性肾炎：临床上血尿发生率高，可伴有蛋白尿。其病理改变的主要特征是弥漫性肾小球系膜细胞增殖，以及不同程度的系膜基质增多，电镜下病变系膜区常有免疫复合物沉积。免疫荧光根据有无IgA沉积，可分为IgA型和非IgA型。 (3)膜性肾病：临床特点可表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、血管栓塞发生率高等。部分病人可出现自愈倾向，但是严重病人需应用激素+免疫抑制剂治疗。病理改变有肾小球毛细血管壁呈现高度均匀的增厚，电镜为肾小球基膜上皮细胞侧大量免疫复合物沉积。免疫荧光有IgG、C3沉积。 (4)系膜毛细血管性肾炎：临床上以肾病综合征伴血尿、高血压和肾功能受累。病理特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增殖和系膜基质的增加，毛细血管基膜呈"双轨"样改变。电镜下在毛细血管基膜的上皮细胞下、基膜致密层内和内皮细胞下有免疫复合物沉积。免疫荧光可见IgG、IgM、C3 沉积。 (5)肾小球局灶节段性硬化：临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现，部分病人为难治性肾病，可累及肾功能。病理特征为肾小球局灶性节段性硬化改变，可伴有系膜基质增多，病变进展时可致'肾小球硬化；电镜特征，早期呈节段性上皮细胞及其足突与基膜脱离，内皮细胞下和系膜处有电子致密物沉积。