Question

先天性心脏病的表现

详细点

Answer 1

先天性心脏病
　　疾病简介
　　在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
　　症状
　　症状详细描述
　　1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。 2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。 3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。 4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。 5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。 6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。 7.其它：胸痛、晕厥、猝死。
　　病因及发病机制
　　心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。 1.胎儿发育的环境因素: (1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 (2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
　　诊断
　　确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 1.病史 (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫,尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小,体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 2.体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音, 心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 3.特殊检查 (1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片,或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。 (6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。 根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。
　　预防
　　虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。
　　常见先天性心脏病：
　　房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位。

Answer 2

一般先天性心脏病的小儿生长发育落后于同龄儿童，体弱易生病，尤其易患上呼吸道感染及肺炎，呼吸及心率均比正常儿童快，临床表现有口唇，指甲床、口鼻周围出现青紫色，这是血液缺氧的表现。

　　先天性心脏病主要是由于胎儿时期心脏发育的障碍所引起的心脏畸形，并能危及小儿生命的一个重要疾病。

　　先天性心脏病症状的轻重主要与心脏畸形的解剖部位、大小、程度有关，轻者可不影响寿命，重者可死于生后数小时，甚至胎死宫内。

　　一般先天性心脏病的小儿生长发育落后于同龄儿童，体弱易生病，尤其易患上呼吸道感染及肺炎，呼吸及心率均比正常儿童快，临床表现有口唇，指甲床、口鼻周围出现青紫色，这是血液缺氧的表现。若长年如此，可出现青紫型心脏病(属右向左分流组)，如患法鲁氏四联症、大血管易位、三腔心等病症;另一种小儿先天性心脏病是在静止情况下无青紫病症，但当患儿哭闹或跑跳活动时就出现青紫，叫潜伏青紫型(属左向右分流组)，如患心室问隔缺损、心房间隔缺损及动脉导管未闭等病症;第三种是在任何情况下均无青紫，为非青紫型(属无分流组)，如患成人型主动脉狭窄、单纯肺动脉瓣狭窄、右位心等病症。

　　先天性心脏病的诊断不能只凭心脏杂音确定，因杂音分生理性杂音(功能性)，指心脏无病损的杂音;另一种为器质性杂音，说明心脏有损害的杂音。尤其新生儿时期半数以上都有柔和的杂音，但以后确诊有心脏病的(3个月以后)只占1/ 7。7～12岁儿童约30～40%心脏有杂音，青春期以后就会逐渐消失了。所以对于先天性心脏病的诊断必须结合病史、体格检查、调光检查、心电图、超声心动图等方能确定诊断，必要时(手术前)还需进一步做心血管造影，心导管检查等等。

　　可以引起胎儿心脏发育障碍的因素很多。母亲怀孕第2周胎儿心血管系统开始发育，心脏由一个直管道逐渐发育成四个腔(左心房。右心房、左心室、右心室)，如果在这段时期遇到一些不良刺激，就可能障碍胎儿心脏的正常发育，导致心脏畸形。

　　如果在母亲怀孕早期(2个月内)患流行性感冒、风疹、腮腺炎、柯萨奇病毒感染等疾病，就可引起胎儿宫内感染，导致心脏畸形。母亲服用镇静剂、四环素类药、抗癌药或母亲患糖尿病、高血钙以及其它慢性疾病引起宫内缺氧，并与放射性物质接触等都可使小儿患先天性心脏病。因此母孕期必须避免这些不利因素的发生。

Answer 3

先天性心脏病的表现 ,取决于心脏病畸形的性质、程度及血流动力学的改变。

一般常见的表现有 :

①生长、发育迟缓 ,活动耐力差 ,稍有体力活动即感疲劳 ,出现气促、心悸 ,多见于大量左向右分流及青紫型先天性心脏病的患儿。

②发绀 :呈全身性 ,哭吵及吃奶时发绀明显或出现发绀 ,多由右向左分流而引起。

③鼓锤指 (杵状指 ):由于缺氧及血流速度加快而使指、趾末端软组织发生特殊增厚而形成鼓锤状 ,常见于紫绀型先天性心脏病 (如法乐氏四联症 )的患儿。

④蹲踞 :走路或活动时喜欢蹲下 ,婴儿期常喜欢采取四肢屈曲的侧卧位 ,使体循环的阻力增加 ,回心血量减少 ,心内右向左的分流量减少 ,流入肺的血流量增多 ,以缓解缺氧 ,多见于法乐氏四联症。

⑤平时容易患呼吸道感染 ,且症状重 ,不易控制 ,这与肺部瘀血有关。

⑥体查时有心脏杂音 ,心脏扩大等。

Answer 4