Question

扩张性心肌病

Answer 1

扩张型心肌病有什么症状回答者：真诚到永远各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。 什么是儿童扩张型心肌病，有哪些特征回答者：蔡永生儿童扩张型心肌病各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。 儿童扩张型心肌病发病原因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传中毒代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。 近年认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染、病毒介导的体液细胞、免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人扩张型心肌病病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，冠状动脉病11%，其他病因30%。儿童资料：心肌炎2%～15%，病因不明85%～90%，心肌炎主要为病毒性心肌炎。扩张型心肌病患者心肌用PCR方法，可检出柯萨奇B组病毒，RNA电镜下可见病毒样颗粒，血液中亦可查到特异病毒。RNA或有关抗体滴度升高提示，扩张型心肌病患者早先曾有过病毒感染。 近年报道家族性扩张型心肌病占扩张型心肌病的20%～30%，主要为常染色体显性遗传，此外尚有常染色体隐性遗传、性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传扩张型心肌病家族中，目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点性联遗传，扩张型心肌病有两个基因位点已标出其一为Duchenne和Becker肌营养不良青少年男性发病；另一为Barth综合征，男婴患病有扩张型心肌病骨骼肌病变，白细胞减少症3-methylglutaconic、酸尿及线粒体异常，通常病情迅速恶化，于婴儿期死亡。除家族性扩张型心肌病外，其他病因有：遗传代谢疾病、营养缺乏、化学及物理因素中毒、感染及快速性心律失常等。 老年扩张型心肌病诊断标准有哪些回答者：蔡永生一、年龄＞60岁。 二、活动后心悸，气短。临床有心功不全表现(心功能NYHA-Ⅱ、Ⅲ级) 三、体检、X线及UCG有心脏扩大心/胸比率＞0.55。 四、心脏听诊第一心音减弱有病理性S3S4。 五、有晕厥发作史或动脉栓塞现象。 六、心律失常，并呈多样性多变性，心肌损害，有异常Q波。 七、排除其他器质心脏病及继发性心脏病。 扩张型心肌病口服地高辛，出现中毒症状是回答者：任立存病情分析：扩张型心肌病病因不明，也无特效疗法，尚未发生心力衰竭者，应预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭。指导意见：已发生心力衰竭者，可用强心、利尿剂，如收缩压不低于95mmHg可用血管扩张剂。 扩张型心肌病的治疗方法有哪些回答者：真诚到永远治疗原则： 1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食； 2、防治心律失常和心功能不全； 3、有栓塞史者作抗凝治疗； 4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液； 5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植； 6、对症、支持治疗。 由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。治疗主要针对临床表现 1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。 2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，详地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。 近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 3.有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。 5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。 6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。 用药原则： 1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物； 2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡； 3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能； 4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器； 5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图； 6、有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。
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