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肌营养不良症一般病情严重,良性肌营养不良如果起病较晚,病情发展缓慢。
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群,肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型,部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。
临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌无力和萎缩,同时也可以累及心肌。肌营养不良是否严重应根据其类型决定:1.恶性肌营养不良:常见假肥大型肌营养不良,患儿3~4岁发病,多于8~12岁左右不能行走瘫痪,平均存活时间为16岁多于20岁左右死于心力衰竭或呼吸衰竭,其发病率为1/5000,30/10万男婴。2.良性肌营养不良,起病较晚,病情发展缓慢,在其30~50岁时依旧可以行走。近年来,国际上公认该病可治目前尚无有效治疗手段,只能对症或支持治疗,如增强营养,适当锻炼。
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群,肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型,部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。
临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌无力和萎缩,同时也可以累及心肌。肌营养不良是否严重应根据其类型决定:1.恶性肌营养不良:常见假肥大型肌营养不良,患儿3~4岁发病,多于8~12岁左右不能行走瘫痪,平均存活时间为16岁多于20岁左右死于心力衰竭或呼吸衰竭,其发病率为1/5000,30/10万男婴。2.良性肌营养不良,起病较晚,病情发展缓慢,在其30~50岁时依旧可以行走。近年来,国际上公认该病可治目前尚无有效治疗手段,只能对症或支持治疗,如增强营养,适当锻炼。
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