耳聋会遗传吗?
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有些聋儿家长想再生一个孩子,但是又怕孩子也有听力损失,究竟耳聋会不会遗传呢?遗传性耳聋占所有耳聋儿童的50%,并且其中绝大部分为难以治疗的感觉神经性聋,如不能早期发现,往往会严重影响聋儿康复训练的效果。很多家长不愿承认孩子有先天性听力损失,觉得这代表自己有问题,对孩子有一种负罪感。而实际上,孩子出生就有听力损失,并不一定是遗传性;反之,遗传性听力损失也可能在孩子长大后甚至成人后才发病。人类遗传的物质基础是染色体,它存在于细胞核内,共有23对,其中22对称常染色体,1对与性别有关,称性染色体。这些染色体,一半来自父亲,一半来自母亲。也就是说,父母在向子女传递遗传信息时,首先把自己的染色体分成相等的两组,然后再两两随机组合传给下一代,这样,父母的一些特征就传给了子女。当然,这些特征有些是对下一代有利的,也有些是对下一代有害的。耳聋这种特征就是对子女有害的。下面我们就看看耳聋是如何遗传的。 一、常染色体显性遗传性聋 在两组染色体中,只要有一组有聋的成分,就会表现出耳聋。我们就可以看出一些规律。 1.父母双方有一方是聋人,他(她)们的子女出现耳聋的可能性为50%;如果父母均是聋人,则子女出现耳聋的可能性为75%。 2.耳聋子女的下一代仍可能是聋人,不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。 3.这种遗传性聋,没有性别差异。 二、常染色体隐性遗传性聋 这种遗传性聋的特点是:只有来自父母双方的染色体均含有致聋信息时,才表现耳聋。如果只有一组染色体有问题,并不出现耳聋,而成为携带者。同样可以找出一些规律。 1、如果父母双方不聋,但均为携带者,那么,其子女出现耳聋的可能性为25%,成为携带者的可能性为50%,完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人,另一方为正常人,则其子女均不出现耳聋,但均是携带者。如果双方均是聋人,则其子女出现耳聋的可能性为100%。 2、耳聋的子女如果同正常人结婚,其下一代不会出现耳聋,但均是携带者。不聋的子女的下一代是否会出现耳聋,则要看他(她)本人是否为携带者,同时还要着他(她)的配偶的情况,也就是说,不聋的子女的下一代,也可能会有聋儿产生。 3、这种耳聋没有性别差异。 三、伴性遗传 前面曾提到过,在人的23对染色体中,有一对决定性别的染色体称为性染色体,如果致聋因素位于这一对染色体,当然也会向下传递,这种遗传性聋称伴性遗传性聋。这种耳聋的特点是,在一个家族中,耳聋的发生有明显的性别差异。在整个遗传性聋中,这种耳聋所占的比例较少,大约为1%左右。 四、多基因遗传性聋与染色体异常性聋 多基因遗传性聋与环境因素造成的聋不易区分。链霉素中毒性聋具有明显的家族易感性、有人认为,这种家族易感性就属于多基因遗传。染色体异常性聋多伴有智力和其他方面的发育障碍,在临床上易于发现,另外,这种耳聋可以通过化验检查发现。 以上四种情况,前三种占遗传性聋的绝大部分。 通过上述分析,我们也可以了解近亲结婚出现耳聋子女的可能性较大的原因,那就是由于男女双方有较近的血缘关系,出现相同特征染色体的可能性比非近亲结婚者大得多。有害染色体相组合的机率也高得多。据理论分析,表兄妹结婚生出先天性聋子女的可能性比非近亲结婚的人多78倍。因此,应严格禁止近亲结婚,以确保优生优育。 五、在分析遗传性聋时应注意的几个问题 1、遗传性聋并不一定都是先天性聋,有不少遗传性聋是后天发生的,有的甚至到中年才发病。 2、并非所有的遗传性聋都能通过染色体检查而诊断,单基因遗传性聋和多基因遗传性聋的绝大部分,目前还不能通过染色体检查查出
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耳聋基因是会遗传的,因为现在而耳聋原因中有60%都是由于遗传因素所引起的。
常染色体显性遗传性耳聋,遗传基因位于常染色体上,并由显性基因控制的遗传,此类耳聋占基因耳聋的10%到20%,婴儿接受来自父母一方的致病基因即可发病,而常染色体隐性遗传性耳聋是遗传基因位于常染色体上由隐性基因控制的遗传,此类耳聋只有两个分别来自父母的等位基因均为致聋基因时才会出现耳聋。
隐性遗传性耳聋到目前为止占单基因突变的80%,尽管大多不发病,携带者将把相同基因型传递给他们25%的子女,而且含有耳聋隐性基因的婴儿如果是家庭中的第一位发病者,由于无相关的全身其他异常,无耳聋家族史,耳聋可在被查知的情况下出现。
耳聋同糖尿病、癫痫等很多遗传性疾病一样,耳聋也具有遗传倾向,据统计,在我国,先天性耳聋发病率占所有听力障碍人群的50%以上,耳遗传聋约占先天聋的85%,其中大多数为常染色体隐性遗传,且几乎全部为感音神经性耳聋。可见遗传因素是导致新增聋人的最主要祸根之一。据文献报道,在正常群体中,近亲结婚率仅为2%,而在遗传聋患者中,70%为近亲结婚。可见近亲结婚是并发遗传聋的主要因素。另外,遗传聋发病多集中与残疾人福利工厂,因其相互通婚者甚多,他们的后代有多数成为遗传聋或耳聋基因携带者,周而复始,造成人口素质下降,因此,先天遗传聋患者的婚育问题应引起社会重视.
常染色体显性遗传性耳聋,遗传基因位于常染色体上,并由显性基因控制的遗传,此类耳聋占基因耳聋的10%到20%,婴儿接受来自父母一方的致病基因即可发病,而常染色体隐性遗传性耳聋是遗传基因位于常染色体上由隐性基因控制的遗传,此类耳聋只有两个分别来自父母的等位基因均为致聋基因时才会出现耳聋。
隐性遗传性耳聋到目前为止占单基因突变的80%,尽管大多不发病,携带者将把相同基因型传递给他们25%的子女,而且含有耳聋隐性基因的婴儿如果是家庭中的第一位发病者,由于无相关的全身其他异常,无耳聋家族史,耳聋可在被查知的情况下出现。
耳聋同糖尿病、癫痫等很多遗传性疾病一样,耳聋也具有遗传倾向,据统计,在我国,先天性耳聋发病率占所有听力障碍人群的50%以上,耳遗传聋约占先天聋的85%,其中大多数为常染色体隐性遗传,且几乎全部为感音神经性耳聋。可见遗传因素是导致新增聋人的最主要祸根之一。据文献报道,在正常群体中,近亲结婚率仅为2%,而在遗传聋患者中,70%为近亲结婚。可见近亲结婚是并发遗传聋的主要因素。另外,遗传聋发病多集中与残疾人福利工厂,因其相互通婚者甚多,他们的后代有多数成为遗传聋或耳聋基因携带者,周而复始,造成人口素质下降,因此,先天遗传聋患者的婚育问题应引起社会重视.
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有的耳聋是会遗传的,通常是指遗传性耳聋,也就是和基因的异常是有关系的,这种遗传性耳聋通常是先天性的,孩子一出生就会有发现听力异常,听力下降,甚至耳朵全聋,通常常见的是双耳的重度以上的感应神经性耳聋,这种情况最主要的治疗方法,就是在诊断明确之后,要考虑做人工耳蜗植入来改善孩子的听力。
一般目前人工耳蜗植入,在一周岁左右就可以做,做了之后进行适当的语言训练,从而就可以改善孩子的听力,孩子有正常听力了,就不会耽误孩子的语言发育,从而就避免因聋致哑的问题,这个治疗对于孩子以后的生长发育,以及日常生活都是有很重大的意义,所以说对于遗传性耳聋,最主要的就是早发现,然后进行适当的治疗。主要治疗方法就是考虑做人工耳蜗植入来改善听力,从而就能够避免对于语言发育的影响,从而使孩子能够正常说话,从而就可以改善孩子的生活质量。
一般目前人工耳蜗植入,在一周岁左右就可以做,做了之后进行适当的语言训练,从而就可以改善孩子的听力,孩子有正常听力了,就不会耽误孩子的语言发育,从而就避免因聋致哑的问题,这个治疗对于孩子以后的生长发育,以及日常生活都是有很重大的意义,所以说对于遗传性耳聋,最主要的就是早发现,然后进行适当的治疗。主要治疗方法就是考虑做人工耳蜗植入来改善听力,从而就能够避免对于语言发育的影响,从而使孩子能够正常说话,从而就可以改善孩子的生活质量。
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耳神经外科收治的遗传性疾病种类繁多,包括:遗传性耳聋(包括先天性耳聋、迟发性耳聋;综合征性耳聋、非综合征性耳聋)、听神经瘤、颈静脉球体瘤等,另外有400余种综合征伴发耳聋等耳神经外科的体征,如Pendred综合征、Usher综合征、Waardenburg综合征、Alport综合征、腮-耳-肾综合征、Treacher Collins综合征、CHARGE综合征等等。以先天性耳聋为例,每1000个新生儿中就有1~3个耳聋患儿,其中65%是遗传性耳聋,随着更多耳聋基因的不断发现,这个比例还在提高,目前国内外都已将耳聋的基因检测列入临床检测的常规项目,甚至部分发达国家和国内发达地区已将耳聋基因的检测纳入新生儿普遍筛查的范围。
以前,人们认为遗传病是不治之症。近年来,随着现代医学和分子生物学的进步,医学遗传学工作者对遗传病的认识逐渐深入,已经阐明部分遗传病的发病机制,从而使得遗传病的治疗和干预成为可能。例如,线粒体MT-RNR1基因的A1555G和C1494T突变是线粒体母系遗传性耳聋的主要突变形式,女性携带者会把这个突变传给孩子,其中女儿会继续传递给后代;携带者对耳毒性药物,主要是氨基糖甙类药物(庆大霉素、链霉素等)敏感;携带者一旦接受这类药物治疗就有可能致聋,严重者一针致聋。因此,通过耳聋基因诊断确诊一例线粒体MT-RNR1基因突变致聋患者,就能对整个家族提出预警,从而避免整个家族及后代药物性聋的再次发生。目前,对先天性耳聋患者也有了非常有效的干预方法,佩戴助听器和人工耳蜗植入是最有效的手段,俗语说,十聋九哑,但目前通过早期诊断和干预,已经可以做到“聋而不哑”,大部分先天性耳聋患儿通过有效干预和康复,可以正常地通过言语交流,并在普通学校就读。
遗传病的诊治重在预防,在国内一些医学中心已经开设遗传门诊,利用基因诊断技术(患者及家属抽取静脉血,产前诊断需羊水穿刺)发现并诊断遗传性疾病,通过遗传咨询和婚育指导,选择最合适的决策,降低患儿的出生风险。
以前,人们认为遗传病是不治之症。近年来,随着现代医学和分子生物学的进步,医学遗传学工作者对遗传病的认识逐渐深入,已经阐明部分遗传病的发病机制,从而使得遗传病的治疗和干预成为可能。例如,线粒体MT-RNR1基因的A1555G和C1494T突变是线粒体母系遗传性耳聋的主要突变形式,女性携带者会把这个突变传给孩子,其中女儿会继续传递给后代;携带者对耳毒性药物,主要是氨基糖甙类药物(庆大霉素、链霉素等)敏感;携带者一旦接受这类药物治疗就有可能致聋,严重者一针致聋。因此,通过耳聋基因诊断确诊一例线粒体MT-RNR1基因突变致聋患者,就能对整个家族提出预警,从而避免整个家族及后代药物性聋的再次发生。目前,对先天性耳聋患者也有了非常有效的干预方法,佩戴助听器和人工耳蜗植入是最有效的手段,俗语说,十聋九哑,但目前通过早期诊断和干预,已经可以做到“聋而不哑”,大部分先天性耳聋患儿通过有效干预和康复,可以正常地通过言语交流,并在普通学校就读。
遗传病的诊治重在预防,在国内一些医学中心已经开设遗传门诊,利用基因诊断技术(患者及家属抽取静脉血,产前诊断需羊水穿刺)发现并诊断遗传性疾病,通过遗传咨询和婚育指导,选择最合适的决策,降低患儿的出生风险。
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听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变,引起听功能障碍,产生不同程度的听力减退,统称为耳聋。
耳聋会遗传,但并非所有的耳聋都遗传。部分先天性耳聋来自于父亲或母亲,甚至隔代遗传,多表现在婴幼儿刚出生时;部分先天性耳聋是因基因缺陷所致,针对基因的遗传性,耳聋的治疗可通过人工授精的方法,选择正常的精子和卵子结合,避免遗传性耳聋的再次发生。
耳聋会遗传,但并非所有的耳聋都遗传。部分先天性耳聋来自于父亲或母亲,甚至隔代遗传,多表现在婴幼儿刚出生时;部分先天性耳聋是因基因缺陷所致,针对基因的遗传性,耳聋的治疗可通过人工授精的方法,选择正常的精子和卵子结合,避免遗传性耳聋的再次发生。
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