Question

进行性肌营养不良有什么典型的症状呢？

Answer 1

Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿丛做期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而睁族被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏渗早衡肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

Answer 2

走路缓慢 容易摔倒 手举不起来 影响发育

Answer 3

腿部无力，小腿部僵硬粗大

Answer 4

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理纤迹余上以骨骼肌州纳纤维变性、坏死为主要毁滚特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现