Question

什么是重症肌无力

Answer 1

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后，受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。
重症肌无力为自身免疫性疾病，与自身免疫功能障碍有关，患者神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起肌无力症状，与遗传因素也密切相关。
任何年龄组均可发病，但有两个发病年龄高峰，即20～40岁和40～60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。
重症肌无力确诊后，首先给予胆碱酯酶抑制剂，可用激素抑制自身免疫反应，符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗，出现肌无力危象，应明确是何种类型的危象，然后进行积极抢救。
大部分患者需进行长期持续性治疗。
饮食调理
建议患者有充足的蛋白质及维生素的摄入，少吃刺激性食物，以清淡、营养为主。
护理
重症肌无力的患者应积极配合医生的治疗，定期复查，保持乐观心态，有战胜疾病的信心，作息规律，注意休息，适当运动。
日常护理
听从医生医嘱，按时服药，定期复查。
了解各种药的不良反应及注意事项，当出现不良症状及时就医。
保持良好的生活习惯，适当运动。

Answer 2

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，重症肌无力的病变部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体受到损害以后受体的数目减少，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息后症状明显减轻。应用胆碱酯酶抑制剂治疗，可取得显著的疗效。重症肌无力的患病率约10/10万人。重症肌无力主要为体液免疫介导的疾病在补体的参与下，体内产生的乙酰胆碱受体抗体，与突触后膜的乙酰胆碱受体产生免疫应答，使乙酰胆碱受体受到破坏，不能产生足够的终板定位。当连续的神经冲动到来时，随着突出间隙内乙酰胆碱受体浓度的下降，临床上就可出现易疲劳的肌无力。