Question

支气管扩张的病因及临床表现

Answer 1

支气管扩张是常见的慢性支气管非特异性化脓性疾病。由于支气管及其周围组织的慢性炎症及支气管阻塞破坏管壁，以致支气管扩张与变形。

　　1.病因

　　（1）支气管-肺组织感染及阻塞：是发病的基本原因。感染可引起阻塞，阻塞又可导致感染，互相影响，促使支气管扩张发生和发展。婴幼儿时期，若患麻疹、百日咳、支气管肺炎等，易导致细支气管壁及其周围肺组织破坏，常是日后形成支气管扩张的重要原因。

　　（2）支气管先天性发育缺损和遗传因素：由此因素引起者甚少见，如卡塔格内综合征（Kartagener syndrome）包括支气管扩张、鼻窦炎和右位心等，遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏症的部分患者伴有支气管扩张。

　　（3）原因不明的支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关：继发于支气管及肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，尤以左下叶多见。舌叶支常因下叶感染而被累及。肺结核所致的支气管扩张多位于肺上叶。

　　2.临床表现

　　本病多发生于儿童和青年，常有麻疹、百日咳引起的支气管肺炎或肺结核病史。早期无症状，随着病情发展　　出现临床表现。

　　（1）症状：

　　①慢性咳嗽：多呈阵发性。常于体位变化时出现，如早晨起床、晚上睡下时引起咳嗽，痰量增多。

　　②大量脓痰：每日痰量可多达数百毫升，多呈脓性，静置后可分三层。如有厌氧菌感染，痰有恶臭。痰量和感染程度密切相关。

　　③反复咯血：为本病常见症状，呈间歇性，多因感染而诱发。咯血量多少不定，多者咯血达数百毫升，常由支气管动脉和肺动脉的终末支扩张及吻合形成的血管瘤破裂所致。部分病人平时可无咳嗽，症状为反复咯血，即所谓"干性支气管扩张症"，常继发于肺结核病所致的上叶病变。

　　④全身症状：随病情发展，易继发肺部感染，可反复发生。当合并继发感染且支气管引流不畅时，可出现发热、乏力、消瘦、肌肉酸痛等全身中毒症状。在疾病晚期多伴有营养不良，因并发慢性支气管炎、阻塞性肺气肿而呼吸困难、心悸等肺功能严重障碍的表现。

　　（2）体征：早期常无阳性体征。病情严重或继发感染时，病变部位可闻及固定而持久的湿啰音。慢性病例可有杵状指（趾），发绀。