Question

结节性硬化的危害有哪些？

Answer 1

1、结节性硬化症怎么治疗
1.1、若脑电图结果显示具有恒定单个局限痫样放电的患者,可以用手术切除皮层或皮层下结节,达到治疗目的;
1.2、有智力障碍的患者可选用三乐喜0.1～0.23/d次,脑复康0.4-0.83/d次,中药蒲参益智胶囊2粒3次/d,对症治疗;
1.3、对高幅失节律的婴儿痉挛症,可试用促肾上腺皮质激素(ACTH)和氯硝基安定治疗。
1.3.1、出现癫痫的出现先兆,首先要保护好舌头,抢在发作之前,将缠有纱布的压板放在病人上、下磨牙之间,以免咬伤舌头,若发作之前未能放入,待病人强直期张口进再放入,阵挛期不要强行放入,以免伤害病人。
1.3.2、发作期使病人平卧,松开衣领,头转向一侧,以利于呼吸道分泌物及呕吐物排出,防止流入气管引起呛咳窒息。
1.3.3、癫痫病人抽搐是大脑过度放电,一旦发作,不能控制,只能等放电终止,抽搐才能停止。
2、结节性硬化的病因
该病为遗传病,根据基因定位可分为四型:TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白和结节蛋白功能异常,影响其细胞分化调节功能,从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。
遗传方式为常染色体显性遗传,家族性病例约占三分之一,家族性患者TSC1突变较为多见,而散发性患者TSC2突变较常见。
3、结节性硬化的临床表现
3.1、皮肤损害
特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。
3.2、神经系统损害
癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%～90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。
结节性硬化症的偏方
1、结节性硬化的治疗偏方一
取穴:主穴:背三针、鸠尾、筋缩、腰奇、间使、额三针、丰隆。配穴:中脉、照海、神门、关元、三阴交、足三里、太渊、三冲、膻中、血海。
主穴:鸠尾
治法:以主穴为主,每次酌情选用4～6穴。背上针取0.6～1.5寸芒针循督脉透刺,如神道透阳关,神道透大椎,腰奇透阴关。进针后中等频率(120次/分)捻转1分钟。额三针为双侧眉冲穴沿膀胱经透刺二针,取此连线为底边的等腰三角形,另一顶点沿督脉透针。余穴邪实用泻法,体虚用补法,留针15分钟,每日1次或隔日1次。
2、结节性硬化的治疗偏方二
取穴:癫痫穴,顶中线,额中线,顶旁线,枕上正中线,颞后斜线。
癫痫穴位置:风池内1寸上1寸,斜方肌尽头处。
治法:进针后用G-6805治疗仪通低频脉冲电30分钟,发作严重者可适当延长通电时间。通电以麻感达到前额为好,亦可在脑电图病灶部位进行针刺通电。隔日1次。
结节性硬化症的危害
癫痫:多数在2-3岁内发病,可在皮肤损害及颅内钙化之前出现,智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作,有的病人可仅有癫痫发作。
智能减退:多呈进行性加重,常伴情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作。
精神障碍:60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早,智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。
眼部症状:50%的患者有视网膜和视神经胶质瘤。眼底检查可见视乳头附近多个虫卵样钙化结节或视网膜周边黄白色环状损害,易误诊为视乳头水肿或假性视乳头炎。
内脏损害:肾肿瘤和囊肿最常见,其次为心脏横纹肌瘤、肺癌和甲状腺癌等。

Answer 2

病情分析：根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。1.皮肤损害特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指（趾）甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。

Answer 3

结节硬化症的危害有很多，但是常见的就是机体损害，主要表现为颜面部皮脂腺瘤、癫痫、智力不足及眼部视网膜等处的病变，还有就是会出现颅骨钙化，或合并心、肾、骨等部位的肿瘤等危害。有些肿瘤会造成患者单瘫、偏瘫或锥体外系症状等危害。