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间质性肺炎患者肺部的纤维化改变无法逆转,临床采用的治疗方法在于减轻炎症反应,阻止或减轻肺纤维化的进展,从而改善患者的生活质量,延长生存期。治疗过程中应首先避免已知的致病或诱发因素,对于结缔组织疾病继发的间质性肺炎,需要同时治疗原发疾病。
急性期治疗
特发性肺纤维化急性加重时,病情进展迅速,患者很快出现呼吸功能衰竭,存活时间短,死亡率很高。
临床主要的治疗策略是对症支持治疗。急性呼吸衰竭的患者给予高流量吸氧,从而改善缺氧的状况,呼吸功能急性恶化的患者是否给予机械通气,应权衡利弊。药物治疗常使用高剂量糖皮质激素,应用抗生素控制感染。抗纤维化药物在特发性肺纤维化急性加重期的治疗作用,尚不肯定。患者病情稳定后,可以考虑肺移植。
一般治疗
远离诱发因素
过敏性肺炎尽早脱离已知的过敏原,药物相关性间质性肺炎立即停用可疑药物,吸烟相关性间质性肺炎及时戒烟,可以有效阻止炎症和纤维化的进展。
抗炎治疗
糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症,可酌情联合免疫抑制剂治疗。
抗纤维化治疗
对于特发性肺纤维化,或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎患者,应用抗肺纤维化药物,可以部分地延缓肺纤维化的进展。
纠正低氧血症
对于静息状态下或活动后存在明显低氧血症的患者应实行氧疗,可以采用家庭用固定的吸氧设备或便携式移动性吸氧设备,间质性肺炎稳定期伴低氧血症的患者不推荐气管插管机械通气治疗。
抗酸治疗
对合并胃食管反流的患者,可以使用抗酸药物进行治疗。
心理治疗
教育患者坚定治疗信心,避免悲观和放弃治疗的情绪,减轻患者心理的焦虑和痛苦;对终末期间质性肺病的患者,应给予临终关怀。
药物治疗
糖皮质激素
常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。治疗期间应注意激素的副作用,减量时应在数周到数月内缓慢减量,同时密切随访,防止疾病复发。
免疫抑制剂
常与激素联用,常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等。治疗期间应注意激素的副作用,注意预防感染。
抗纤维化药物
吡非尼酮
吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性,能够延缓肺功能的降低,改善患者的生存期,适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者,安全性较好。主要的不良反应包括光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。
尼达尼布
尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂,可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化,从而抑制肺纤维化的发生,适用于特发性肺纤维化,或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎的患者。主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等,中度或重度肝损伤患者禁用。
抗酸药物
包括质子泵抑制剂(如奥美拉唑、泮托拉唑)和H2受体拮抗剂(如西咪替丁、法莫替丁),用于治疗胃食管酸反流,有可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。
N-乙酰半胱氨酸
在体内转化为谷胱甘肽前体,具有抗氧化作用,同时可以改善患者的咳痰症状。手术治疗
肺移植:是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一,可以改善间质性肺炎患者的生活质量,延长生存期, 5年生存率 为50%~56%。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。
中医治疗
中医认为,间质性肺炎病性上属本虚标实,治疗应以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则,可以部分地改善疾病症状。
其他治疗
稳定期患者可以进行肺康复训练,训练过程中如果出现呼吸困难的症状,应及时监测心率、呼吸频率、经皮血氧饱和度。
腹式呼吸
全身放松,两手分别放于前胸部和上腹部,闭嘴用鼻深吸气至不能再吸,稍屏气或不屏气直接用口缓慢呼气,每日锻炼4次,每次10分钟。
缩唇呼吸
采用坐位,闭嘴用鼻吸气,并将嘴唇收拢为吹口哨状,使气体通过缩窄的口型缓缓呼出,吸气与呼气时间之比为1:2,每天锻炼3次,每次15分钟。
对抗阻力呼吸锻炼
选择合适容量的气球,患者先深吸气后含住气球,尽量收拢嘴唇把肺内气体吹进气球内,每天锻炼3次,每次15分钟。
急性期治疗
特发性肺纤维化急性加重时,病情进展迅速,患者很快出现呼吸功能衰竭,存活时间短,死亡率很高。
临床主要的治疗策略是对症支持治疗。急性呼吸衰竭的患者给予高流量吸氧,从而改善缺氧的状况,呼吸功能急性恶化的患者是否给予机械通气,应权衡利弊。药物治疗常使用高剂量糖皮质激素,应用抗生素控制感染。抗纤维化药物在特发性肺纤维化急性加重期的治疗作用,尚不肯定。患者病情稳定后,可以考虑肺移植。
一般治疗
远离诱发因素
过敏性肺炎尽早脱离已知的过敏原,药物相关性间质性肺炎立即停用可疑药物,吸烟相关性间质性肺炎及时戒烟,可以有效阻止炎症和纤维化的进展。
抗炎治疗
糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症,可酌情联合免疫抑制剂治疗。
抗纤维化治疗
对于特发性肺纤维化,或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎患者,应用抗肺纤维化药物,可以部分地延缓肺纤维化的进展。
纠正低氧血症
对于静息状态下或活动后存在明显低氧血症的患者应实行氧疗,可以采用家庭用固定的吸氧设备或便携式移动性吸氧设备,间质性肺炎稳定期伴低氧血症的患者不推荐气管插管机械通气治疗。
抗酸治疗
对合并胃食管反流的患者,可以使用抗酸药物进行治疗。
心理治疗
教育患者坚定治疗信心,避免悲观和放弃治疗的情绪,减轻患者心理的焦虑和痛苦;对终末期间质性肺病的患者,应给予临终关怀。
药物治疗
糖皮质激素
常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。治疗期间应注意激素的副作用,减量时应在数周到数月内缓慢减量,同时密切随访,防止疾病复发。
免疫抑制剂
常与激素联用,常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等。治疗期间应注意激素的副作用,注意预防感染。
抗纤维化药物
吡非尼酮
吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性,能够延缓肺功能的降低,改善患者的生存期,适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者,安全性较好。主要的不良反应包括光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。
尼达尼布
尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂,可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化,从而抑制肺纤维化的发生,适用于特发性肺纤维化,或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎的患者。主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等,中度或重度肝损伤患者禁用。
抗酸药物
包括质子泵抑制剂(如奥美拉唑、泮托拉唑)和H2受体拮抗剂(如西咪替丁、法莫替丁),用于治疗胃食管酸反流,有可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。
N-乙酰半胱氨酸
在体内转化为谷胱甘肽前体,具有抗氧化作用,同时可以改善患者的咳痰症状。手术治疗
肺移植:是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一,可以改善间质性肺炎患者的生活质量,延长生存期, 5年生存率 为50%~56%。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。
中医治疗
中医认为,间质性肺炎病性上属本虚标实,治疗应以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则,可以部分地改善疾病症状。
其他治疗
稳定期患者可以进行肺康复训练,训练过程中如果出现呼吸困难的症状,应及时监测心率、呼吸频率、经皮血氧饱和度。
腹式呼吸
全身放松,两手分别放于前胸部和上腹部,闭嘴用鼻深吸气至不能再吸,稍屏气或不屏气直接用口缓慢呼气,每日锻炼4次,每次10分钟。
缩唇呼吸
采用坐位,闭嘴用鼻吸气,并将嘴唇收拢为吹口哨状,使气体通过缩窄的口型缓缓呼出,吸气与呼气时间之比为1:2,每天锻炼3次,每次15分钟。
对抗阻力呼吸锻炼
选择合适容量的气球,患者先深吸气后含住气球,尽量收拢嘴唇把肺内气体吹进气球内,每天锻炼3次,每次15分钟。
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间质性肺炎肺纤维化,是一种到目前为止多数患者病因不明的疑难性肺间质性疾病,临床通常需要做的检查如下:
1、血液检查:肺纤维化的患者血液检查结果缺乏特异性,部分患者可见血沉增快,球蛋白水平升高,乳酸脱氢酶水平升高,还可出现某些抗体阳性或滴度增高,如抗核抗体和类风湿因子等可呈弱阳性反应;
2、肺功能检查:表现为限制性通气功能障碍,肺活量、肺总量减少,弥散功能降低,肺泡动脉氧压差增大。动脉血气分析为低氧血症,常伴有二氧化碳分压降低,后者由低氧引起的肺泡过度通气所致;
3、胸部X线和CT扫描:仔细观察肺纤维化患者的胸部X线,绝大多数可发现异常,最常见的影像学异常是双侧弥漫性分布、相对对称的网状或网状结节影,随疾病进展,可出现多发性囊性透光影。CT扫描中的高分辨CT是诊断的重要依据,典型的肺纤维化有以下特征:
①病变位置位于胸膜下和肺基底部;
②异常的网格状阴影;
③蜂窝样改变;
有上述改变应该确诊间质性肺炎肺纤维化了。
4、肺组织活检:采用外科性肺活检或电视胸腔镜肺活检获取组织标本进行组织病理学分析,对肺部CT表现不典型的患者最终诊断有重要意义。但由于这是一种创伤性检查,会给患者带来不同程度的痛苦,因此,对年老体弱、呼吸功能很差而不适合或拒绝做活检的,或者高分辨CT已经可确诊者,不推荐该检查!
1、血液检查:肺纤维化的患者血液检查结果缺乏特异性,部分患者可见血沉增快,球蛋白水平升高,乳酸脱氢酶水平升高,还可出现某些抗体阳性或滴度增高,如抗核抗体和类风湿因子等可呈弱阳性反应;
2、肺功能检查:表现为限制性通气功能障碍,肺活量、肺总量减少,弥散功能降低,肺泡动脉氧压差增大。动脉血气分析为低氧血症,常伴有二氧化碳分压降低,后者由低氧引起的肺泡过度通气所致;
3、胸部X线和CT扫描:仔细观察肺纤维化患者的胸部X线,绝大多数可发现异常,最常见的影像学异常是双侧弥漫性分布、相对对称的网状或网状结节影,随疾病进展,可出现多发性囊性透光影。CT扫描中的高分辨CT是诊断的重要依据,典型的肺纤维化有以下特征:
①病变位置位于胸膜下和肺基底部;
②异常的网格状阴影;
③蜂窝样改变;
有上述改变应该确诊间质性肺炎肺纤维化了。
4、肺组织活检:采用外科性肺活检或电视胸腔镜肺活检获取组织标本进行组织病理学分析,对肺部CT表现不典型的患者最终诊断有重要意义。但由于这是一种创伤性检查,会给患者带来不同程度的痛苦,因此,对年老体弱、呼吸功能很差而不适合或拒绝做活检的,或者高分辨CT已经可确诊者,不推荐该检查!
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