什么是再生障碍性贫血?病因及表现是什么?

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再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一组由于化学、物理、生物等因素引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞受损,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。本病中医学称为“髓劳”。慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴。急性再障属于“急劳”、“热劳”等范畴。

【病因与发病机制】

1.病因约半数以上的患者找不到明确的病因。根据研究,与下列因素有关:

①化学因素。包括各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。

②物理因素。如X线、镭、放射性核素。

③生物因素。包括病毒性肝炎、各种严重感染等。

2.发病机制目前尚没有完全阐明。大量的临床及实验研究表明,可能与下列因素有关:

①造血干(祖)细胞内在的缺陷;

②异常免疫反应损伤造血干(祖)

细胞;

③造血微环境支持功能缺陷;

④遗传倾向等。

传统学说认为,在一定遗传背景下,本病作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”,可能通过三种机制发病:原发、继发性造血干(祖)细胞,(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。近年多数学者又认为,T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤和(或)淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡,引起的骨髓功能衰竭是本病的主要发病机制。

【临床表现】主要临床表现为贫血、出血或感染。根据症状发生急缓、贫血的严重程度可分为重型再障及慢性再障。

1.重型再生障碍性贫血(SAA)往往起病急,进展迅速。贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛,皮肤、肺感染多见,严重者可发生败血症,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。

2.非重型再障(NSAA)起病及进展较为缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻,以皮肤、黏膜为主。除妇女有子宫出血外,很少有内脏出血。感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。

百度网友631aee3
2019-12-24 · TA获得超过1448个赞
知道小有建树答主
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再生障碍性贫血的特点有:第一,全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少,患者容易受感染,出现发热等;红细胞减少,患者会出现心悸、乏力、头晕等情况;血小板减少,患者会出血止不住的情况。第二,骨髓增生低下,造血组织减少。第三,一般常用的抗贫血药物起不到治疗效果。
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中科血康血液病研究院
2020-05-21 · 帮助网友解答血液病问题
中科血康血液病研究院
北京中科血康血液病医学研究院是一家针对血液病研究的科研机构,目前已有8种血液病获得国家知识产权局颁发的专利,分别是:再障、血小板增多、真红、白血病、多发性骨髓瘤、MDS、过敏性紫癜、ITP。
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再生障碍性贫血是一种由多种原因所导致骨髓造血功能减退所导致的血液疾病。患者主要表现为进行性加重的贫血、感染和出血,根据病情的轻重和发病快慢可分为重型和非重型。再障患者可能突然发病,也可能在较长时间内缓慢发展。如需咨询再障病情或药物指导,可以戳下方【官方网站】获取帮助。
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