Question

运动神经元病的症状有哪些？

Answer 1

运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉。一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。
典型症状
肌萎缩侧索硬化
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；
随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；
在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；
少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；
一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。
进行性肌萎缩
首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力；
逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；
受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
进行性延髓麻痹
发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。
缓慢进展，逐渐累及上肢。
四肢肌张力增高，一般无肌萎缩和肌束颤动。
感觉系统和括约肌不受累。
伴随症状
进行性延髓麻痹有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性延髓麻痹共存。