Question

运动神经元病是什么？

Answer 1

人体肌肉的活动，如说话、行走、呼吸和吞咽，这些功能都受运动神经元的控制。

运动神经元病 (motor neuron diseases)，是人体运动神经元被破坏的一种疾病，病因尚不明确，可能与感染、免疫、遗传、营养障碍等有关，这些因素导致神经系统中有毒物质堆积，从而损伤运动神经元，引发疾病[2]。
运动神经元病属于罕见病，每 10 万人中有 2~8 人患病[4]，儿童和成年人均可发病[1]，通常发生在中年，60 岁以后发病增多[1][4]。男性多于女性，患病率的比例大约是 1 ~ 2.5∶1[2]。
运动神经元病分为四类：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化，其中肌萎缩侧索硬化最常见。
该病早期症状不明显，导致很多人没有察觉到自己患病。症状通常缓慢加重，有些患者症状进展稍快[4]。常见症状包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、吞咽困难、呛咳、发音不清等。
运动神经元病的诊断依靠询问病史、体格检查、肌电图检查、影像学检查、肌肉活检等。其中肌电图检查具有很大的诊断价值[2]。目前运动神经元病还缺少有效的治疗方法，治疗只能缓解症状、减轻患者痛苦。
日常生活中患者需要注意安全和保证休息，长期卧床患者需要加强护理。

Answer 2

运动神经元病是累及到脊髓前角细胞的一组神经系统变性病，目前认为损伤范围更广，包括脊髓侧索以及大脑，特别是额叶皮层的运动神经元，主要表现是运动神经细胞逐步死亡导致功能缺损，患者可出现肌肉无力、萎缩和跳动的症状，是一种比较恶性进行性病变。

Answer 3

运动神经元病主要是以虚为主，其治疗应遵循虚者补之的原则，根据病因、病机的不同分为以下几型进行治疗：

一，肝肾阴虚型。临床最多见的就是肝肾阴虚型，症见肢体肌肉萎缩，尤其以手部远端为主，手常呈鹰爪或猿掌。

二，阴虚火旺型。症见手掌肉削、肌肉干枯，肌肉间呈现凹沟、握东西东西无力或是见到肌颤抖。

三，脾肾阳虚型。症见肢体微软、活动乏力、肌肉消瘦、皮肤松弛、精神疲惫、还有面浮气短、面色不华。

四，气虚血瘀型。症见手指以及肌肉微软无力，还有神疲、肢倦、夜汗，心慌、口不干。

以上各型的并不是完全分开的，在平时都是互相参杂，临证时要需灵活运用多种治疗方法。

Answer 4

上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一

Answer 5

运动神经元起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。