干燥综合症有哪些症状?
女性多见,男女比为1:9~20。年龄多为40~50岁人群。
主要病因
干燥综合征的病因尚不明确,一般认为是多种因素相互作用的结果,如感染因素、遗传因素、内分泌因素等。本病的发生和延续可能与EB病毒、反转录病毒、柯萨奇病毒、丙型肝炎病毒、HIV等有关。
高发人群
1.40~50岁的女性。
2.有家族史的人。
3.感染EB病毒、艾滋病病毒以及丙肝病毒等的人。
如果属于以上一种或多种人群,需要积极消除某些危险因素,并注意自己的身体情况,如果出现不舒服要及时去正规医院就诊。
典型症状
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
其他症状
1.口干燥症:因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
2.干燥性角结膜炎:此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
3.浅表部位如鼻、硬腭、气管...
诊断依据
目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下:
1.口腔症状:3项中有1项或1项以上。①每日感口干持续3个月以上;②成年后腮腺反复或持续肿大;③吞咽干性食物时需用水帮助。
2.眼部症状:3项中有1项或1项以上。①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;②有反复的砂子进眼或砂磨感觉;③每日需用人工泪液3次或3次以上。
3.眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性。①Schirmer Ⅰ试验(+);②角膜染色(+)。
4.组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶。
5.唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性。①唾液流率(+);②腮腺造影(+);③唾液腺同位素检查(+)。
6.自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)。
有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首诊症状或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。
猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。
50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。
舌部表现为舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。
口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
皮肤黏膜症状
约1/4的病人出现皮疹,可为高出皮面的紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小、边界清楚的丘疹,压之不褪色,分批出现,反复发作者可遗留色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
肌肉骨骼症状
约80%的病人有关节痛,其中10%者有关节肿,多不严重,多数可自行缓解,发生关节破坏者极少;有些病人的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表现。
呼吸系统症状
上、下呼吸系统均可受累,表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管、支气管炎,引起干咳,小气道受累者可出现呼吸困难。
消化系统症状
因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异症状。
神经系统症状
周围和中枢神经系统均可累及,以周围神经损害多见,可出现感觉、运动神经异常,偏瘫,横断性脊髓炎等。
部分患者可伴有舌红、唇裂,口角干燥皲裂,口腔疼痛并影响味觉和嗅觉。可伴有荨麻疹样皮疹、结节红斑等症状,部分患者出现甲状腺功能异常等症状,部分患者因并发症就诊时才诊断为干燥综合征。