肌营养不良的病因都有哪些
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肌营养不良分为原发性及继发性。原发性多由遗传因素决定,父辈可无症状,而在子代表现,这类疾病多无有效的治疗效果;继发性可继发于肌炎等引起的肌肉萎缩等,需激素冲击或其他的对症治疗,可能治愈。调整饮食营养不良患儿的消化道因长期摄入过少,已适应低营养的摄入,过快增加摄食量易出现消化不良、腹泻,故饮食调整的量和内容应根据实际的消化能力和病情逐步完成,不能操之过急
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1、假肥大型肌营养不良
假肥大型肌营养不良主要是由于X染色体的连锁隐形遗传,由于编码抗肌肉萎缩蛋白的基因缺陷,使肌纤维稳定性受到破坏,造成肌细胞坏死和功能丧失,同时该蛋白也存在于大脑皮质神经元突出区,因此此类患者可发生智力发育迟缓、停滞。
2、面肩肱型肌营养不良症(FSHD)
面肩肱型肌营养不良症(FSHD)患者是由于4号染色体的基因片段结构破坏、转录错误使基因表达上调致病。
3、肢带型肌营养不良症(LGMD)
肢带型肌营养不良症(LGMD)是常染色体遗传,肌细胞的膜蛋白稳定性发生破坏,从而引起的肌细胞坏死。
4、Emery-Dreifuss肌营养不良症
mery-Dreifuss肌营养不良症是相应基因异常,使细胞核的稳定性发生破坏所致,多见于心肌和骨骼肌。
5、眼咽型肌营养不良症
眼咽型肌营养不良症是由于基因突变造成GCG重复系数增多,使编码异常的多聚丙氨酸延展所致。
假肥大型肌营养不良主要是由于X染色体的连锁隐形遗传,由于编码抗肌肉萎缩蛋白的基因缺陷,使肌纤维稳定性受到破坏,造成肌细胞坏死和功能丧失,同时该蛋白也存在于大脑皮质神经元突出区,因此此类患者可发生智力发育迟缓、停滞。
2、面肩肱型肌营养不良症(FSHD)
面肩肱型肌营养不良症(FSHD)患者是由于4号染色体的基因片段结构破坏、转录错误使基因表达上调致病。
3、肢带型肌营养不良症(LGMD)
肢带型肌营养不良症(LGMD)是常染色体遗传,肌细胞的膜蛋白稳定性发生破坏,从而引起的肌细胞坏死。
4、Emery-Dreifuss肌营养不良症
mery-Dreifuss肌营养不良症是相应基因异常,使细胞核的稳定性发生破坏所致,多见于心肌和骨骼肌。
5、眼咽型肌营养不良症
眼咽型肌营养不良症是由于基因突变造成GCG重复系数增多,使编码异常的多聚丙氨酸延展所致。
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