2015-05-25
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帕金森病
是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。具体情况为:http://cfahje.dtwuid.cy99cy.com/fwfarq?zaydke.chsudn.mp3
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帕金森综合症,是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。原发性震颤麻痹的病因尚未明了,10%左右的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。帕金森综合症,是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。原发性震颤麻痹的病因尚未明了,10%左右的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。 该病起病缓慢,呈进行性加重,表现有: (1)姿势与步态 面容呆板,形若假面具;头部前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路步距小,初行缓慢,越走越快,呈慌张步态,两上肢不作前后摆动。 (2)震颤 多见于头部和四肢,以手部最明显,手指表现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。震颤早期常在静止时出现,作随意运动和睡眠中消失,情绪激动时加重,晚期震颤可呈持续性。 (3)肌肉僵硬伸肌、屈肌张力均增高,被动运动时有齿轮样或铅管样阻力感,分别称为齿轮样强直或铅管样强直。 (4)运动障碍与肌肉僵硬有关,如发音肌僵硬引起发音困难,手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、进食等都感困难)。 (5)其他 易激动,偶有阵发性冲动行为;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。 由于该病与脑组织中多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对亢进有关,故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能,用法如下: (1)多巴胺替代治疗 选用左旋多巴,开始500毫克/天,分2次饭后口服,以后每隔3-5天增加250-500毫克/天,直到获得最大疗效且副作用尚轻为度。一般最适宜剂量为2-4.5克/天,最大剂量不应超过5克/天;金刚烷胺适用于较轻病例,可服100毫克,1日3次。 (2)抗胆碱能药物 常用安坦2-4毫克,1日3次;东莨菪碱0.2-0.4毫克,1日3次;开马君5-10毫克,1日3次。 (3)头针疗法 取两侧舞蹈震颤区及运动区,每天1次,5次为一疗程,间隔3-5天后可重复一个疗程。 (4)其他若药物无效,一般情况好,且是以单侧症状为主的年轻患者可考虑手术治疗。
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帕金森综合症(Parkinsonism)是一种神经系统慢性、渐进性变性疾病,可分为继发性和症状性帕金森综合征。 继发性帕金森综合症常发生于其它一些神经系统疾病(脑炎、脑血管病、肿瘤等)或毒物、药物之后,临床表现除了和帕金森病相同外,多伴有原发病遗留下的表现,如癫痫、偏瘫 、头痛 、共济失调 、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。本病可发生于任何年龄组。发病率约占全部病人的 8%左右 。 症状性帕金森综合症或帕金森叠加综合症是其它神经系统疾病过程中的一种表现症状,如多系统萎缩、进行性核上性麻痹、橄榄-桥脑-小脑萎缩症、痴呆及伴有帕金森综合症的大脑萎缩等疾病。发病率 约占全部病人的10-15%。
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药物是引起帕金森综合症最常见的原因之一,近年来,由于新药的开发应用增多,其发病率呈逐年上升趋势。据统计,药物性帕金森综合症占帕金森综合症13%。引起药物性帕金森综合症最常见的药物是抗精神病药、止吐药、抗高血压药、哌嗪类钙拮抗剂、抗抑郁药、抗心律失常药等。因此帕金森病患者一定要做到早发现、早治疗。
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帕金森病严重危害人体健康,病人最突出的症状是: 1、运动障碍 2、震颤 3、强直 随着病情发展,穿衣、洗脸等日常活动都出现困难。另外,有的患者还出现植物神经功能紊乱,也可出现忧郁和痴呆的症状。 帕金森病临床特征: 1、多巴胺能神经元减少50%所致主要运动症状:运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。 2、累及肺多巴胺能神经元(胆碱能、肾上腺素能、无羟色胺能、谷氨酸能)所致非运动症状 1)精神:抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱(夜间睡眠质量差、白天思睡)。 2)自主神经:便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。 3)感觉障碍:麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。 目前治疗帕金森病的药物主要是左旋多巴和安坦。不过药物副作用相当大,很多病人初始服用有效,服用一段时间产生耐受性,即使加量也无效,有的病人出现“开关现象”。并且药物不能延缓病情进展。一部分患者可以通过开颅手术毁损“苍白球”缓解症状,但是很容易留下后遗症。现在已经很少用于临床。“中枢型脑起搏器”临床应用时间比较长,据统计全世界治疗3万余病例,可以有效缓解病人症状。缺点是需要把电极植入大脑“苍白球”部位,也容易造成感染、电极脱落、移位、大脑功能受损等后遗症,并且脉冲发生仪和电池需要手术埋藏在胸大肌下,3-5年需要手术更换电池,并且价格昂贵,双侧植入电极需要20-26万,极大的限制了临床应用。 为此,中国工程院院士王忠诚首先提出“体外充电的脑起搏器”概念,并且首先由威海市国安医院孙国安教授研制成功,并于2006年首次提出“分离型脑起搏器”的概念,开始了“分离型脑起搏器”治疗.
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