Question

什么是再障性贫血？

Answer 1

再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。
再障是一种比较常见的造血系统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果，其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。
约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等。
引起继发性再障的原因如下：
一、药物及化学物质　
这种物质根据其作用可分成两大类：一类与毒物的剂量有关，只要所接触的剂量较大，任何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物；另一类是在接触到治疗剂量（药物）或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障，如氯（合）霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯（合）霉素是药物引起再障中最多见的病因，这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物，在多数情况下，骨髓抑制的程度与药物剂量有关，能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制，停用药物后，骨髓抑制常可恢复，在很少数情况下（发生率约为1/2~4万→1/20万），骨髓抑制与药物剂量无关，似乎是一种对药物的特异性反应（可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷，也可能是一种过敏反应），即使与药物已停止接触，严重的骨髓抑制仍长期持续存在，保泰松也能引起再障，与药物剂量亦无关，其发生机会仅次于氯霉素。
苯是工业用化学物品中用途最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关，可能是一种特异性反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。
二、电离辐射　
各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触核辐射剂量有关。
三、感染　
再障可以发生于病毒性肝炎之后，甲、乙二型肝炎均可致病。约10～20％年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。
四、其它　
再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋白尿病例最后逐渐演变成典型的再障。

Answer 2

再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

Answer 3

再生障碍性贫血引发因素：
1、生物因素，以病毒感染为主要表现，多为肝炎病毒，肝炎病毒可导致骨髓造血干细胞表现异常，从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。
2、其他功能衰竭因素，如长期未进行治疗的慢性肾衰竭、贫血症、免疫失调、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症也可转化为再障。关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形角地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
3、化学因素，经常接触化学药物就会诱发再生障碍性贫血

Answer 4