Question

多发性神经纤维瘤病会遗传吗？

Answer 1

多发性神经纤维瘤病是一种罕见的为常染色体显性遗传
疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以
中枢神经系统
最为明显。该瘤分两型：NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤
。还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与
神经纤维瘤病
的恶性变倾向有关。NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病
，明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤；很少有皮肤改变。
治疗上由于其多发性，一般难以完全切除，所以一般如结节长在不太重要的位置，体积较小时不处理，如肿块长在脑子里、或者压迫神经、大血管等，还有就是出现恶变时手术，一般没有药物可以预防或者治疗，治疗的手段很有限。