Question

渐冻症哪一时期会出现肌肉萎缩?

Answer 1

肌萎缩侧索硬化以进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。
肌萎缩侧索硬化有哪些典型症状？
肌无力与肌萎缩
肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉（如大、小鱼际肌，骨间肌等）萎缩，萎缩严重时，患者双手可呈鹰爪形。
随著疾病进展，肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群，接下来发展至躯干和颈部，最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。
也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。
肌束颤动
患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动，即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。
延髓麻痹
一般发生在本病的晚期，也有少数病例可能为首发症状。
舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。
锥体束征
患者双上肢肌肉受累时，可出现肌肉萎缩，肌张力一般不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；而双下肢肌肉受累时,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

Answer 2

渐冻症是一组运动神经元疾病，目前发病的原因和机制不明，多数有家族遗传背景。无特效治疗办法，主要类型是肌萎缩侧索硬化症，其特征表现为肌肉逐渐萎缩和肌无力，身体如同逐渐冰冻住而丧失生活自主的能力，但人始终清醒，从发现症状到萎缩死亡大概是2-6年的时间，最后因为语言、呼吸、吞咽功能逐渐减退，直到呼吸衰竭死亡。