房间隔缺损和室间隔缺损的区别
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房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全,遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类,前者居多数。
1.病因
房间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的10~15%.男女之比为1∶2.继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。
原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂。
2.症状
继发孔型房间隔缺损:活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。
原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大,心前区隆起。
室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损在0.1~3cm间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。
1.病因
根据缺损的位置,可分为五型:
一、室上嵴上缺损:位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
二、室上嵴下缺损:位于室间隔膜部,此型最多见,约占60~70%。
三、隔瓣后缺损:位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。
四、肌部缺损:位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
五、共同心室:室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
2.症状
在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。
1.病因
房间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的10~15%.男女之比为1∶2.继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。
原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂。
2.症状
继发孔型房间隔缺损:活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。
原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大,心前区隆起。
室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损在0.1~3cm间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。
1.病因
根据缺损的位置,可分为五型:
一、室上嵴上缺损:位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
二、室上嵴下缺损:位于室间隔膜部,此型最多见,约占60~70%。
三、隔瓣后缺损:位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。
四、肌部缺损:位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
五、共同心室:室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
2.症状
在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。
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