Question

变应性肉芽肿性血管炎的疾病简介

Answer 1

变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。为提高对本病的认识，Lanham建议诊断应基于下述临床特点：哮喘；嗜酸性粒细胞数值应高于1500个/ml和有累积2个或更多器官的系统性血管炎。这些临床和病理特点对变应性肉芽肿性血管炎来讲都不是绝对特异的，它们可能不是都存在或者目前尚未出现。
常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。
变应性肉芽肿性血管炎病因不明，但与过敏及变态反应性疾病相关性很强，包括：过敏性鼻炎、鼻息肉以及支气管哮喘。约70%的患者血清IgE水平或外周血或组织中嗜酸性粒细胞升高。尽管ANCA可能阳性，多数是针对MPO型的，将近60%的患者ANCA阴性。如果ANCA阳性，则提示有更高的肾脏病变、肺泡出血、多发性单神经炎和紫癜的发病率。该病与肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）以及显微镜下多血管炎又合称为ANCA相关性血管炎 。