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确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。1.先天性脊髓神经管闭锁不全本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。3.机械因素因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受
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