Question

进行性肌营养不良的表现?

Answer 1

进行性肌营养不良，是由于遗传性因素所导致的原发性骨骼肌的疾病，主要的临床表现为缓慢，进行性加重的肌肉萎，以及肌肉无力，逐渐导致不同程度的运动障碍。临床症状最常见的是表现为肌肉萎缩、肌肉无力，随着病情的进展运动障碍。
刚开始发病，可能仅仅表现为比如大腿的肌肉发现逐渐的变细，然后随着病情的进展，其他部位的肌肉也会逐渐萎缩、变细，肌容量变小，然后随着肌肉的萎缩的程度的加重，肌无力的程度也是逐渐加重的。随着肌萎缩、肌无力的加重，就会慢慢的导致患者行走的无力，从蹲位转换为站位的时候，表现为需要扶墙，甚至逐渐的不能独立站起。一旦发现类似的临床表现，应该尽早的到神经内科全面的诊治，进行必要的肌电图检查、电生理检查等等，以便尽早的进行合理的治疗。

Answer 2

一般来说，肌电图表现为肌炎性损伤，近端萎缩无力，部分患者小腿或肩部脂肪增生，肌肉肥大无力。根据受累程度的不同，大多数患者表现为近端无力和近端萎缩、鸭步、无力、易跌倒、卧床不起、呼吸衰竭和过早死亡。