Question

白塞病是什么病？

Answer 1

贝赫切特综合征（Behcet syndrome）也称贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。病变病因不明，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

其它名称
贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病

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疾病分类
血液系统疾病

遗传性
可能跟遗传有关

是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室
风湿免疫科

常见症状
口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害

主要病因
病因不明，可能与感染、免疫、遗传、环境因素等因素有关。

检查项目
血常规、脑脊液检查、MRI检查、胸部X线、高分辨率CT、针刺反应

重要提醒
本病严重时可导致失明、偏瘫，甚至死亡，发病后应及时治疗，控制病情发展。环境中的致病因子在具有遗传易感性的人群中激发自身免疫反应是该病的重要机制。

基本病因
1、感染因素

早先报告认为本病可能与慢病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒及链球菌、酵母菌、分歧杆菌、伯氏疏螺旋体、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、发酵支原体等感染有关。我国一组病例发现患者T-spot阳性率达到25.4%，明显高于健康对照组，并与黏膜溃疡严重程度相关，个别为活动性结核，从而说明潜伏结核感染本病黏膜溃疡中发挥重要的致病作用。

2、遗传因素

本病有家族聚集现象，但在世界各地存在区域差别。与日本、中国和欧洲相比，家族性发病更多见于朝鲜、以色列、土耳其和阿拉伯国家。主要组织相容性复合体（MHC）等位基因HLA-B51与本病发生密切相关，其阳性率在亚洲高达61%~88%，尤其与眼部损害相关。

3、环境因素

日本西山茂夫（1978）报道，患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠肌神经及眼房水、血清和中性粒细胞内多种元素如有机氯、有机磷和铜离子含量较高，认为可能与使用农药和含铜的杀虫剂等相关。我国曾报告（1983年）48例本病，采用极谱分析技术测定其血清铜和铜元素的检测量均明显高于正常人，且与病情活动有显著相关性。

高发人群
好发年龄为16-40岁，男性发病略高于女性。本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。

典型症状
1、口腔溃疡

（1）几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。

（2）溃疡可以发生在口腔的任何部位，好发于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。可为单发，也可成批出现。

（3）溃疡为圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕，但亦有持续数周并遗留瘢痕者。

（4）复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

2、生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡，受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。有患者可因溃疡深而致大出血。

3、眼炎

约50%患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。

4、皮肤病变

皮损发生率高，可达80%-98%，表现多种多样，有结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现，同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

（1）结节性红斑样皮损：好发于下肢（尤以小腿），皮损为多个蚕豆至胡桃大小的皮下结节，呈淡红、暗红或紫色，自觉疼痛和压痛，一般1个月左右消失，但新皮损可不断出现，极少破溃。

（2）毛囊炎样皮损：见于头面、胸背、下肢、阴部等处，皮损为丘脓疱疹，周围红晕较宽，皮损多少不可反复出现。

5、神经系统损害

（1）可有多部位受累，5%~50%发病，少数（5%）可为首发症状。

（2）中枢神经系统受累较多见，可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。

（3）周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。

（4）神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主；

Answer 2

什么是白塞病?其实这是一种自身免疫病，具体表现为是一种血管炎。往往会波及人体其他的器官和组织，要是不治疗的话，几乎不会自己愈合，而且往往危及生命。所以生病去医院是最好的选择。
　　疾病简介
　　白塞病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
　　发病原因
　　目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系，好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区，包括中国、土耳其等。
　　发病机制目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。
　　疾病治疗，白塞病的治疗以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一，多数病人需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。
　　疾病预后，不同表现的白塞病患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好，表现为系统受累者，如眼部、神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。
　　免疫疾病往往会导致严重的后果，至于为什么会患这种疾病，目前临床上没有一个准确的发病原因，所以都还是一个谜，不过，患了这个病，要是不治疗的话，往往会有生命危险，而且治疗越早效果越好。